Что такое Нейрофиброма

Современный человек сталкивается с массой проблем – стрессы, техногенные катастрофы. Но одна проблема преследует нас еще с самого начала человеческой истории, имя ее – болезни. Одно из довольно частых заболеваний сегодня – это развитие опухоли под названием Нейрофиброма. В этом тексте описана гистологическая структура заболевания, сопутствующая клиническая картина, методы диагностики и, конечно же, лечения.

По своему определению, нейрофиброма – это разрастание, которое берет свое начало из Шванновских клеток нервной ткани которые являют собой периневрий и окружающую соединительную клетчатку. Это новообразование не является злокачественным, но может приводить к нежелательным осложнениям.

Внешний вид опухоли

Морфологически они являются единичными или множественными образованиями мягкой консистенции, обнаружить которые можно как в подкожной клетчатке, так и во внутренних органах и анатомических структурах человеческого организма. Опухоль в большинстве случаев может быть коричневого или розово-коричневого цвета, иметь ножку и быть абсолютно безболезненной.

Нейрофиброма
На фото: Нейрофиброма

Появление стремительно увеличивающейся в размерах нейрофибромы в периоде полового созревания в количестве более одной штуки, дает повод задуматься о наследственной патологии – нейрофиброматозе. Появления же хотя бы одной – повод обратиться к специалисту, ведь эти структуры способны озлокачествляться.

нейрофиброма
Гистопатологическое изображение кожной нейрофибромы, полученной с помощью биопсии

Причины развития заболевания

Большинство заболеваний поддается диагностике на 100%, ведь известна этиология и полная патогенетическая картина. Что касается нейрофибромы, это не так. Даже у современных врачей нет единой точки зрения на причины на такое распространенное заболевание, а есть только факторы, которые по мнению специалистов способны индуцировать развитие опухоли:

  • Нарушение дифференцировки клеток во время стремительного роста в периоде полового созревания.

  • Поздние сроки беременности или ранний послеродовой период, когда происходят гормональные перестройки организма женщины.

  • Перенесение различных тяжелых травм или хронической патологии.

  • В результате неполного или частичного удаления опухолей различной природы, таких как:

Невриномы
Нейрофибромы
Шванномы
  • Как результат врачебных манипуляций связанных с искривлением позвоночника.

  • После проведения физиотерапии.

  • После переломов трубчатых костей.

  • После перенесенных заболеваний, поражающих периферические нервные волокна (например герпес).

Патогенез

Как уже было сказано выше, причины изучены слабо, так же дела обстоят и с патогенезом нейрофибромы.

Считается, что при этом заболевании, проявляют себя нарушения со стороны генотипа, кодирующего нейрофибромин. Этот белок исполняет роль регуляции передачи сигнала по нервным волокнам через белки связанные с мембраной нерва. Обычно он препятствует росту клеток с нарушением дифференцировки, но при патологии генов, кодирующего этот белок, соответствующая функция утрачивается.

Клиническая классификация

На сегодняшний день описана масса клинических случаев этого заболевания и разработана классификация видов нейрофибромы. Врачи выделяют следующие формы:

Инкапсулированная нейрофиброма

Этот вид опухолей произрастает внутри крупных нервных волокон. Ее капсулу образует оболочка нерва. При отграничивании этого вида нейрофибромы, происходит разрастание компонентов волокна нерва, из-за чело он приобретает вид веретена.

Инкапсулированная нейрофиброма
На фото: Инкапсулированная нейрофиброма

Чаще всего такая патология наблюдается в области мягких тканей, опухоль в таком случае выглядит как достаточно четко отграниченный плотный узел, состоящий из волокон серого и белого цвета. Они редко достигают размеров больших чем 4-5 сантиметров.

Плексиформная или диффузная нейрофиброма

Второй вид, который называется плексиформной нейрофибромой, развивается из вытянутых леммоцитов мелких ветвей периферической нервной системы и выглядят как групповые разрастания узелков без четких границ. Развитие таких опухолей часто сочетается с нейрофиброматозом 1 типа.

Гистологическая структура

С точки зрения строения на уровне клеточных структур, различают несколько видов нейрофибром:

  • Пигментная, которая состоит из массы меланоцитов и на внешне похожа на дерматофибросаркому.

  • Состоящая из тактильных телец.

  • Плексиформная нейрофиброма, которая в своем составе имеет заключенные в матрикс нервные волокна веретенообразной формы, коллаген и муцин.

  • Миксоидная, которая состоит полностью из муцина.

Клиническая картина

Обычно развитие доброкачественного новообразования не связано с бурной клинической картиной. Нейрофиброма не является исключением и наличие различных симптомов зависит от локализации, размеров и темпа роста. В типичном случае эта опухоль характеризуется медленным ростом и полным отсутствием боли.

При возникновении во внутренних органах, может наблюдаться нормальное их функционирование, увеличение органа в объеме. Появление крупных размеров опухоли обычно вызывает болезненность по ходу затронутых нервных стволов.

При росте в области позвоночника, возможно развитие боли в проекции спинномозговых корешков. В результате сдавления которых, обычно развивается состояние называемое радикулопатией.

В основном нейрофибромы возникают на коже конечностей или тела, иногда же, встречаются случае их появление и на лице, что наносит тяжелый травмирующий психологический эффект человеку. Иногда диффузный вид способен разрастаться до гигантских размеров и визуально деформировать ту или иную часть тела. Такие узлы обычно являются неподвижными и имеют мягкую консистенцию.

Диагностические мероприятия

При появлении разрастаний на коже или в ее толще, необходимо обратиться к специалисту для проведения диагностики природы новообразования и решения вопроса о степени дифференцировки клеток (исключение онкологической патологии). Первым делом, врач займется опросом больного на предмет травм, контактирования с различными вредоносными агентами и так далее. Далее последует внешний осмотр, для определения локализации, цвета, формы и размеров, а так же для определения наличия критериев нейрофибромы.

врачебный осмотр

Для определения наличия глубоко залегающих новообразований применяются инструментальные методы исследования такие как:

  • Компьютерная томография.
  • Магнитно-резонансная томография.

  • Ультразвуковая диагностика.

Лечение

Наличие не озлокачествленной опухоли подразумевает хирургическое лечение при наличии косметических показаний, с целью недопущения нарушения клеточной дифференцировки. Так же при наличии гигантских размеров опухоли, при нарушении прилегающих органов и синдроме постоянной боли.

Более объемного и трудоемкого процесса лечения в сравнении с инкапсулированной имеет плексиформная нейрофиброма, особенно трудно лечить большие опухоли.

Проводятся такие операции при малых размерах под местным обезболиванием. Если же локализация внутренняя или размеры более 5 сантиметров, то применяется общий эндотрахеальный наркоз и проводится полноценное хирургическое вмешательство в условиях операционной.

Так же применяется лечение при помощи даитермокоагуляции, применении криодеструкции и других неинвазивных методов.

Дальнейшая жизнь и прогноз

При обнаружении этого заболевания, при условии своевременной диагностики, правильного лечения и полного соблюдения назначений лечащего врача, прогноз относительно благоприятный. Ведь хорошо известно, что это заболевание хорошо поддается местной терапии.