Ангиосаркома – это злокачественное онкологическое заболевание, происходящее из эндотелия (гемангиоэндотелиома) и перителия (гемангиоперицитома) кровеносных сосудов. Так как кровеносные сосуды располагаются практических во всех органах и тканях, поэтому опухоль может иметь любую локализацию.

Ангиосаркома мягких тканей занимает до 12% от всех опухолей тканей человека. Наблюдается в молодом возрасте до 40 лет, у женщин и мужчин. Больше половины новообразований поражает кожу и мягкие ткани, около 2/5 части – органы гепатобилиарной системы (селезенка, печень), молочную железу.

Ангиосаркома
На фото: Ангиосаркома на клеточном уровне

Опухоль характеризуется быстрым инфильтративным ростом (прорастанием в соседние ткани), что приводит к раннему метастазированию (злокачественные клетки обнаруживаются в легких, костях, мягких тканях организма). Ангиосаркома тяжело поддаётся лечению.

Классификация

Если опухоль образовалась из эндотелия лимфатических сосудов то это – лимфангиосаркома, она также может иметь различную локализацию.

Встречается у женщин, перенесенных мастэктомию (удаление молочной железы), при условии длительного лимфатического отека, образовавшегося в области верхней конечности (постмастэктомический синдром) из-за нарушения оттока или ее застоя.

Гистологически выделяют следующие типы опухолей:

  • Гемангиоэндотелиома

    Эпителиоидная гемангиоэндотелиома – редкая сосудистая опухоль, впервые описанная в 1975 году Дайлом и Либоу в качестве агрессивной бронхоальвеолярно-клеточной карциномы. Этиология по-прежнему остается дилеммой. Исследования гипотетической гипотезы продолжаются. В большинстве случаев он поражает легкие, печень и кости, хотя этот вид опухоли может включать область головы и шеи, грудь, лимфатические узлы, средостение, мозг и мозговые оболочки, позвоночник, кожу, брюшную полость и многие другие участки.

  • Гемангиоперицитома

    Гемангиоперицитомы являются разновидностью редких опухолей с участием кровеносных сосудов и мягких тканей. Они часто являются безболезненными массами и могут не иметь никаких связанных симптомов.

Причины возникновения ангиосаркомы

В большинстве случаев причина саркомы неизвестна. Наиболее широко известной причиной ангиосаркомы является лимфостаз. Нарушение оттока лимфы сопровождается накоплением в тканях канцерогенных веществ, которые повреждают стенки сосудов, приводя к мутациям, в следствие чего происходит озлокачествление.

Ангиосаркома может также возникать вследствие облучения радиацией.

Риск развития болезни увеличивается при контакте с:

  • радием;

  • мышьяком и его соединениями;

  • торием;

  • производными при производстве пластмасс.

К факторам способствующим озлокачествелению также относятся:

  • ослабление иммунитета;

  • радиактивное излучение;

  • сосудистые проблемы.

Заболевания, провоцирующие развитие ангиосаркомы печени:

  • идиопатический гемохроматоз;

  • Нейрофиброматоз I типа.

Ангиосаркома кожи

Ангиосаркома кожи – это малоболезненное, быстро увеличивающее в размерах новообразование. Обычно образуется на коже, располагающейся на верхней половине туловища, чаще у мужчин европеоидного типа в возрасте от 30 лет.

Представлена в виде синюшно-фиолетовых пятен, узелков или бляшек различных форм и размеров. Нередко опухоли имеют нечеткие края, они могут быть множественными, с язвами и сопровождаться кровотечениями. Выявить их локализацию не трудно, но начальные проявления часто принимают за гематому (синяк).

Ангиосаркома печени

печень

Ангиосаркома печени – опухоль, которая развивается в печени из плоских клеток эндотелия.

Специфических симптомов она не имеет, для большинства пациентов были характерны следующие изменения, которые значительно затрудняют постановку правильного диагноза и оттягивают начало лечения:

  • желтушность кожи и слизистых;

  • общее недомогание и слабость;

  • снижение массы тела, анорексия;

  • плохой аппетит;

  • спонтанное повышение температуры тела;

  • одышка;

  • тяжесть и боль в правом подреберье и эпигастрии.

Ангиосаркома печени является редким заболеванием, однако оно занимает третье место среди наиболее распространенных первичных печеночных недугов. Прогноз ангиосаркомы печени очень низок, почти все пациенты с этим заболеванием умирают через 2 года после постановки диагноза.

Ангиосаркома селезенки

Селезенка

Злокачественная опухоль, локализующаяся в селезенке, которая характеризуется быстрым ростом, охватывающим весь орган. Как и в других случаях, начало заболевания не вызывает никаких заметных симптомов и изменения состояния человека.

Несмотря на свою абсолютную редкость, селезеночная ангиосаркома считается наиболее распространенной первичной злокачественной селезеночной болезнью.

По мере прогрессирования развиваются:

  • неприятные ощущения в области левого подреберья;

  • общее недомогание и слабость;

  • анемия,

  • субфебрильная температура

  • интоксикация.

Врачи склонны утверждать, что не существует гендерной склонности в возникновении ангиосаркомы селезенки. Однако отдельные статистические исследования говорят о небольшом перевесе в частоте заболевания в пользу мужчин. Причем пик заболеваемости приходится на шестой десяток.

Макроскопическое обследование часто показывает спленомегалию с порезами. Они могут варьироваться от хорошо описанных твердых конкреций до плохо очерченных очагов некроза и кровоизлияния, связанных с кистозными пространствами. Микроскопически опухоли часто гетерогенны. Повреждения обычно демонстрируют фокальный вазоформативный компонент. Наблюдаются твердые саркоматозные, папиллярные и эпителиоидные картины роста.

Ангиосаркома молочной железы

Молочная железа

Опухоль в виде неравномерно окрашенного узла. Её цвет может меняться от голубого до красного. Выявляется у женщин 30-40 лет, иногда возникает во время беременности. При увеличении размеров уплотнения, оно может сдавливать нервы или мышцы, причиняя дискомфорт или затруднять дыхание.

В настоящее время не существует специфичных тестов или анализов, выявляющих патологию на ранних стадиях, до того как симптомы проявят себя.

Ангиосаркома молочной железы встречается редко. Обычно болезнь возникает после предыдущего лучевого лечения рака груди.

Лечение обычно включает хирургическое удаление груди (мастэктомия) и, как правило, не отличается от лечения остальных ангиосарком.

Диагностика

Диагностика

Ангиосаркомы мягких тканей могут быть выявлены при помощи:

1. Инструментальных методов исследования: УЗИ, рентгенографии, КТ, МРТ, ангиографии, диагностической лапароскопии и биопсии.

2. Лабораторных методов исследования: анализ крови, биохомический анализ крови, повышение уровня онкомаркеров.

Диагностика обычно начинается с физического обследования и может включать такие исследования, как рентгенография, КТ, МРТ или ПЭТ. Эти исследования помогают определить местоположение и размер опухоли, а также могут обнаружить болезнь, которая распространилась по всему телу.

Точный диагноз ставится после процедуры биопсии, когда небольшой кусочек опухоли удаляется из организма и смотрится под микроскопом. Большинство ангиосаркомы представляют собой высокоспецифичные опухоли, которые являются агрессивными и быстрорастущими, но некоторые из них являются низкосортными опухолями, которые менее агрессивны и медленно растут.

Лечение

Хирургия

С момента установления и подтверждения диагноза избавление от опухоли следует начать как можно раньше. Заболевание резистентно к лечению поэтому используют несколько методов лечения и их комбинации.

Хирургия является основным методом лечения ангиосаркомы. Химиотерапия и лучевая терапия также могут быть использованы в лечении, как до, так и после хирургической операции.

В качестве основного средства в химиотерапии для лечения ангиосарком используется доксорубицин, а в некоторых центрах используется комбинация из таких препаратов: Месна, доксорубицин и Ифосфамид (MAI). Также применяют и липосомальный доксорубицин. Паклитаксел и Доцетаксел показали эффективность против ангиосаркомы головы, шеи и кожи головы.

Ангиосаркомы являются очевидной мишенью для антиангиогенной терапии. Старые препараты, такие как интерферон или талидомид показали свою малоэффективность в лечении. В некоторых случаях заметное улучшение состояния больного наблюдалось с использованием интерферона-альфа.

Осложнения и прогноз

Важным и серьезным осложнением считается обнаружение метастазирования.

Прогноз неблагоприятный, учитывая быстрое метастазирование, устойчивость к лечению, пятилетняя выживаемость больных после проведенного полного курса лечения не более 15%.

К сожалению, многие больные ангиосаркомой диагностируются после того, как болезнь распространилась по всему организму, и этот поздний диагноз приводит к плохим прогнозам. Исследования показывают, что лучшие результаты достигаются для пациентов с меньшими опухолями, которые удаляются с четкой границей. Сообщается также, что низкосортная ангиосаркома молочной железы имеет лучший прогноз.

Больные ангиосаркомой должны тщательно контролироваться после лечения. В течение первых двух лет после лечения пациентам рекомендуют проходить обследования с частотой раз в три месяца. Затем каждые шесть месяцев до пятилетнего срока.

Профилактика

Профилактика включает в себя применение средств защиты при работе с моделируемыми факторами риска, при наличии заболеваний не усугублять их течение. Вести здоровый образ жизни, употреблять продукты содержащие антиоксиданты.