Фибросаркома – это опухоль со злокачественным течением, которая развивается из соединительной ткани. Она произрастает среди миофибрилл и длительное время может никак себя не проявлять. Морфологически она представляет собой плотное образование круглой формы, с наличием бугров на поверхности и отграничением от окружающих тканей. Обычно, кожа над фибросаркомой не выглядит измененной.

Наличие высокодифференцированной саркомы расценивается как благоприятное. Низкодифференцированные ее виды способны давать метастазы по кровеносным и лимфатическим сосудам. Установление диагноза основывается на клинической картине и диагностических мероприятиях. Применяемое лечение состоит из оперативного вмешательства, радиационного воздействия и химиопрепаратов.

Рентген кости
Хотя фибросаркома кости может возникать где угодно, она чаще всего встречается у колена и бедра. Рентгенограмма здесь показывает типичный вид поражения кости.

Определение

Фибросаркома – это злокачественная патология, которая развивается из молодых клеток соединительной ткани, которые подвергаются патологическому перерождению. Процесс поражает мышечную ткань, сухожилия и фасции. В случае комбинации патологического процесса с действием радиации или травмирующего мягкие ткани компонента, может вовлекаться подкожная жировая клетчатка.

Эта патология чаще возникает в возрасте до пяти лет, считается, что половина всех опухолевых заболеваний возникает именно до этого возраста. У взрослого населения фибросаркома встречается достаточно редко. Чаще всего рост патологического очага встречается на дистальных участках конечности.

Причины развития

Причины развития как раковых заболеваний, так и доброкачественных опухолей – до сих пор неизвестны. Такое заболевание как фибросаркома – не исключение, проведение массы наблюдений за пациентами пролеченными по поводу данного заболевания, при его первичном возникновении или рецидиве – не дало результатов.

Произведено исследование, которое выявило общие факторы, которые способны увеличить риск возникновения:

  • Наличие отягощенного семейного анамнеза по поводу заболевания фибросаркомой.
  • Воздействие различных доз радиации.
  • Постоянное повреждение мягких тканей.
  • Профессиональные вредности и хроническое воздействие канцерогенов на организм.

Наличие хромосомных мутаций способно увеличить риск возникновения опухоли. Чаще всего они проявляются в детском возрасте до пяти лет, что может свидетельствовать о том, что процесс закладывается еще во внутриутробном развитии во время гаструляциии и процессов инвагинации.

Возникновение фибросаркомы мягких тканей во взрослой жизни, связано с воздействием радиации. При чем временной промежуток между воздействием радиации и проявлением результатов, составляет в среднем пять-десять лет.

Травмы, которые приводят к рубцеванию тканей также способствуют перерождению клеток и возникновению опухоли. Специалисты считают, что дело не в том, что именно травма приводит к развитию фибросаркомы, а что травмирующий фактор только стимулирует уже существующий процесс.

Классификация

Выделяют два вида фибросарком – высокодифференцированные и низкодифференцированные. Гистологически, они состоят из похожих на веретено клеток, которые располагаются между волокнами коллагена. Малое количество сосудов, прорастающих через опухоль, малое количество делений клеток, их разнообразие формы.

Фибросаркома
Микрофотография опухоли с рисунком типа «елочка». Это переплетенный рисунок листов веретенообразных фибробластов в коллагеновом фоне. Такая картина очень характерна и обычно подтверждает диагноз фибросаркомы.

Высокодифференцированные фибросаркомы

Развитие метастазов при наличии высокодифференцированной фибросаркомы кожи считается маловероятным, более характерно наличие местного деструктивного процесса в опухоли. Симптомом этого заболевания является фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности. В срезе при микроскопии обнаруживается наличие полигональных клеток.

Низкодифференцированные фибросаркомы

Отличаются более злокачественным течением, что проявляется в инвазивном росте, поражении лимфатических узлов и развитии гематогенных метастазов в кости, легкие и печень. Эти типы заболевания способны к частому рецидивированию. Считается, что частота рецидивов превышает количество впервые выявленных заболеваний с диагнозом «фибросаркома кожи».

Фибросаркома мягких тканей

Фибросаркома мягких тканей – это уже злокачественный вид опухоли, который произрастает из волокон соединительной ткани и фибробластов с низкой степенью дифференцировки. Статистика утверждает, что чаще болеют женщины. Заболевание поражает различные участки кожи, хотя в основном страдают дистальные участки нижних конечностей. Также она может развиваться в плечах, на туловище или в области головы.

Характерная локализация – это фасции, сухожилия и мышцы. Рост ее может ускориться на фоне травмирования или неполного удаления клеток опухоли. Процесс рецидивирования сопровождается возникновением патологии с все более низкой степенью дифференцировки. В связи с чем развивается распространение метастазов в лимфоузлах и легких.

Специалисты выделяют такие виды фибросаркомы:

  • Инфантильный тип

    Развивается у детей до пяти лет. Основная масса возникает у детей до одного года. Патологические узлы быстро растут, но без существенной симптоматики или дискомфорта. Характерное расположение – нижние конечности, туловище или шея.

  • Фиброзная саркома

    При этом виде наблюдается крайне низкая степень морфологической определенности тканей. Возникает она чаще у взрослого населения на бедрах, туловище и плечах. Фибросаркома мягких тканей этого типа редко приводит к развитию метастазов, частота возникновения рецидивов тоже достаточно низкая.

  • Миофибросаркома

    Миофибросаркома – редкая патология, которая чаще всего диагностируется у детей. Характерная локализация – шея и мозговая часть черепа.

Симптомы

Клиническая картина фибросаркомы зависит от большого количества параметров: локализации, ее размеров, распространенности процесса, наличия или отсутствия метастазов.

Также важно наличие анамнеза, отягощенного опухолевыми заболеваниями.

Фибросаркома мягких тканей может располагаться как поверхностно, так и глубоко. В первом случае, они поддаются определению довольно рано, после чего их стараются удалить. Во второй ситуации она длительно может никак не проявлять себя.

Фибросаркома

Обнаружение патологии является случайным итогом во время прохождения осмотра по поводу другого заболевания. Большинство пациентов приходят на визит к врачу после того, как опухоль достигает значительных размеров и причиняет определенные неудобства в повседневной жизни. Это приводит к тому, что вовлеченные в процесс участки деформируются, конгруентность суставных щелей нарушается, развивается контрактура.

В связи с этим присоединяется сдавление нервных волокон и болевой синдром. Кожа над фибросаркомой при этом не изменена. Быстро растущие патологические образования могут приводить к истончению подкожно-жировой клетчатки над ними, из-за чего кожа будет иметь синюшный цвет, подкожные сосуды будут четко контурироваться через истонченную ткань.

Характерные симптомы

  • Развитие опухолевидного очага, которое развивается из мягких тканей.
  • Отсутствие дискомфорта на начальных этапах заболевания.
  • Одиночные опухоли способны не давать метастазы и расти с медленной скоростью.
  • Высокая агрессивность низкодифференцированных разрастаний.
  • Частое возникновение более сложных по строению рецидивов после хирургического иссечения фибросаркомы.
  • При гистологическом исследовании наблюдается бело-серая ткань с наличием очагов кровоизлияний.
  • Во время развития, разрастание раздвигает мягкие ткани и приводит к появлению дискомфорта, также возможно сдавление нерва, что приведет к появлению постоянной боли.
  • Фиолетовый окрас кожи над патологическим узлом.
  • Развитие метастазов на поздних стадиях в легкие, лимфоузлы.

Общеклинические проявления

  • Снижение массы тела вплоть до кахексии.
  • Снижение жизненного тонуса.
  • Потеря работоспособности.
  • Развитие анемического синдрома.
  • Хронический интоксикационный синдром.
  • Потеря аппетита, отвращение к пище, тошнота/рвота.
  • Развитие постоянной субфебрильной температуры.

Диагностика

Для выяснения природы опухолевидного разрастания, существует масса методов. Для начала доктор занимается выяснением анамнеза жизни, заболевания, выясняет были ли случаи возникновения схожей патологии у близких родственников. После чего наступает черед осмотра, во время которого применяются приемы пальпации, перкуссии и аускультации.

Далее следует применение инструментальных и лабораторных диагностических методов:

  • Магнитно-резонансная томография

    Позволяет определить точные размеры, форму и вовлеченность окружающих тканей в патологический очаг. Также этот метод помогает в выявлении отдаленных метастазов.

  • Компьютерная томография

    Дает информацию наличии очагов в костной ткани.

  • Биопсия

    Выделяют два ее вида – тонкоигольную и толстоигольную. Различия заключаются в количестве забираемой ткани и размере послепроцедурного шрама. Однако именно этот метод дает понимание о гистологическом строении фибросаркомы, степени дифференцированности тканей, а также о ее злокачественности. Более того, именно этот инвазивный метод диагностики позволяет подобрать наиболее соответствующее лечение.

  • Ультразвуковая диагностика

    Дает понятие о состоянии внутренних органов и наличии возможности расположения в них метастазов.

  • Иммуногистохимия

    Иммуногистохимия – это иммунологическое исследование, материалом для которого служит срез из опухоли. Ее подвергают анализу для определения наличия антител.

Совокупность всех этих диагностических методов дает полную картинку заболевания и позволяет почти всегда определить безошибочную тактику лечения.

Лечение

Выбор терапевтической тактики при фибросаркоме, как и при других опухолевых заболеваниях, зависит от массы параметров. Лечение может быть как радикальным, так и паллиативным. Первый вид направлен на полное удаление опухолевых клеток их очага с последующей терапией направленной на предупреждение развития рецидива или метастазов. Попутно возвращается нормальное функционирование к пораженному участку. Паллиативная терапия влияет прежде всего на качество жизни больного и ее длительность.

Радикальные операции выполняются с максимальным сохранением нормальных тканей, выполняют локальное, радикальное или секторальное удаление опухоли. Также иссекаются пять-шесть сантиметров окружающих тканей. Пластическое сопоставление поврежденных сосудов, остных повреждений и пластическое закрытие оперативного доступа – важный этап во время хирургического вмешательства. В тяжелых ситуациях применяют ампутации конечностей или их экзартикуляцию.

Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли. Это единственный метод, который может привести к полному выздоровлению. В некоторых случаях проводят повторные хирургические операции.

Большую роль в лечении заболевания играет размер опухоли и место, где она расположена. В лечении принимают участие хирурги, онкологи и радиологи. Их правильная координация действий очень важна.

Обычно лечение начинается с химиотерапии. Это позволяет уменьшить опухоль и избавиться от раковых клеток возле неё. Затем обычно следует операция по удалению опухоли. После операции проводят курс химиотерапии или лучевой терапии.

Хирургия для фибросаркомы

Хирургия — важнейшая операция для лечения фибросаркомы.

Цель операции — удалить опухоль. Иногда из-за типа опухоли её бывает сложно удалить. Хирург обычно удаляет опухоль и часть здоровой ткани вокруг неё, чтобы полностью избавиться от раковых клеток.

Если фибросаркома находится на руке или ноге, нередко удаляют и часть кости, возле которой была локализована опухоль. В случае, если опухоль затрагивает крупные кровеносные сосуды, то врачи могут ампутировать всю конечность.

Фотографии радикальной резекции фибросаркомы ягодиц:

Лучевая терапия для фибросаркомы

Лучевая терапия

Лучевая терапия часто назначается после хирургической операции. Это делается для того, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки. Иногда проводят лучевую терапию перед операцией, чтобы попытаться уменьшить опухоль и сделать операцию легче. Лучевая терапия может быть единственным методом лечения фибросаркомы, в зависимости от места её расположения и размера.

Химиотерапия фибросаркомы

Химиотерапия часто проводится людям с фибросаркомой, чтобы уменьшить опухоль до операции. Это называется неоадъювантное лечение и обычно означает, что операция будет менее инвазивной, поскольку опухоль уменьшилась в размерах.

Часто химиотерапия повторяется после операции, чтобы убить оставшиеся раковые клетки и остановить их распространение. Это называется адъювантная химиотерапия.

Целевая терапия

В настоящее время нет конкретной «целевой» терапии против фибросаркомы, потому что пока не идентифицировали белки, характерные только для фибросаркомы, которые могли бы использоваться в качестве мишеней для такого лечения. Однако ожидается, что новые препараты, доступные для других сарком мягких тканей, также будут использоваться для фибросаркомы.

Рецидив и метастазы

Как и все саркомы, риск рецидива после хирургического лечения зависит от стадии заболевания.

Если фибросаркома образует метастазы, такие метастазы обычно расположены в легких. Если опухоль не порддаётся простому удалению из легких хирургическим путем (обычно, когда есть множественные опухоли или если они находятся в трудных местах в легких), то чтобы контролировать опухоль используют химиотерапию.

метастазы в легких

Как правило, применяют стандартный препарат для лечения химиотерапией, такой как доксорубицин (в его правильной форме или в инкапсулированной форме, называемой Doxil или Caelyx). Часто применяется ифосфамидная химиотерапия с мезоном, защищающим мочевой пузырь. Дакарбазин (DTIC) можно рассматривать для лечения этих опухолей, как и другие коммерчески доступные лекарства, такие как комбинация гемцитабина и доцетаксела.

Задайте вопрос врачу



Задай свой
вопрос и получи
консультацию
бесплатно