Ганглионейробластома – есть ли шанс победить неврогенную опухоль?

Неврогенная опухоль злокачественного характера в онкологии получила название ганглионейробластома. Её составляют ганглиозные клетки и нейробласты, на различных этапах диферецировки. Внешне опухоль представляет собой опухолевый узел серо-розового или серо цвета, с некротическими участками и очагами кровоизлияния.

На фото: подкрашенный снимок Ганглионейробластомы
На фото: подкрашенный снимок Ганглионейробластомы

Откуда возникает опухоль

Сегодня специалисты говорят, что новообразование можно назвать итогом злокачественных трансформаций клеток ганглионевромы, занимающим серединное положение в диапазоне между доброкачественными новообразованиями и нейробластомами (крайне злокачественными). Но точных сведений, способных объяснить, что приводит к развитию опухоли, и почему возникает ганглионейробластома головного мозга, до сих пор нет.

Примечательно, что болезнь имеет детский характер, то есть диагностируется в возрастном промежутке после 4-х вплоть до 10 лет.

Специалисты также выделяют комбинированную форму ганглионейробластомы, характерную для детей перешагнувших 10-ти летний рубеж. Средний возраст таких пациентов, пораженных этим недугом, составляет не более 20-ти лет.

узловая ганглиобластома
Как выглядит узловая ганглиобластома

Изменения в самочувствии пациентов

Внешние проявления недуга достаточно характерны:

  • Анорексический тип телосложения,
  • Резкая потеря Лихорадочные состоянии,
  • Гиперемия Повышение артериального давления,
  • Избыточное содержание катехоламинов,
  • Хроническая диарея.

Учитывая локализированность участка опухоли, пациенты могут испытывать ощущения сдавливания органов брюшной полости. Если диагностируется ганглионейробластома средостения – они испытывают дискомфорт в этой области, приступы удушья, кашля, отдышку. Для них характерно внезапное появление с нарастанием клиники. Проявляется неврологическая очаговая симптоматика.

При поражениях головного мозга характерна клиника внутримозговых опухолей, имеющих очаговые симптомы, согласно локализации. При этом наблюдается метастазированиев диапазоне ЦНС. Когда речь идёт о ганглионейробластоме, локализирующейся вне мозга – наблюдаются метастазы во внутренние органы, кости, лимфатическую систему.

Родителей должно насторожить проявление хронической диареи у ребёнка, наряду с паравертебральными кальцификатами и растяжением петель кишечника. Они обязательно должны обратиться к врачу, что убедиться в том, что опасения относительно новообразования не подтвердились.

Методы диагностирования

Ганглионейробластома забрюшинного пространства диагностируется с помощью проведения ультразвукового исследования на современном оборудовании. Дополнительно, для подтверждения диагноза, назначается проведение МРТ, КТ, МСКТ… Извлечение биопсийного материала позволяет провести морфологическую верификацию. Обязательным является взятие крови на определение уровня катехоламинов и метаболитов в моче. Рентгенография не слишком эффективна, так как предоставляет косвенную информирование об опухоли.

Очень важно, чтобы ганглионейробластома забрюшинного пространства или другой локализации могла быть точно дифференцирована, так как она имеет мелкоклеточное строение, подобное лимфоме, глиобластому и метастатическим опухолям.

От точности постановки диагноза будет зависеть и курс лечения.

Новые изучения биологии природы заболевания, а также появление современных способов диагностики наряду с эффективными мультимодальными курсами терапии позволяют рассчитывать на прогресс в отношении изучения заболевания и открытия эффективных методов лечения. При этом, не стоит забывать, что всё-таки ганглионейробластома отличается более благоприятным прогнозом, чем, скажем, нейробластома.

В случае, если диагностические исследования новообразования подтвердили, что у пациента ганглионейробластома, для получения дальнейших разъяснений, консультаций и назначения лечения ему стоит обратиться к неврологу и нейрохирургу.

Стадии болезни

Клиническое наблюдение за течением ганглионейробластомы позволяет прийти к выводу о существовании таких стадий заболевания, как:

1 стадия

Новообразование злокачественного характера. не выходит за пределы пораженного им органа.

2 стадия

На этой стадии опухоль оставляет пределы органа, в котором возникло первичное поражение, и распространяется по лимфатической системе, поражая лимфоузлы.

3 стадия

После преодоления срединной линии, в опухолевый процесс вовлекаются лимфоузлы по обе стороны от позвоночного столба.

4 стадия

Метастатические очаги во внутренних органах и костных тканях приводят к серьёзным нарушениям и сбоям в работе организма пациента.

Как помогает онкомедицина пациентам

К числу эффективных способов лечения современная онкомедицина относит радикальное или расширенное извлечение опухоли. Альтернативного метода, позволяющего прекратить рост клеток – нет.

Если опухоль коснулась головного мозга, то операцию проводят нейрохирурги, согласно свода принципов проведения оперативных вмешательств при новообразованиях головного мозга. Ганглионейробластома забрюшинного пространства или средостения удаляется торакальными хирургами, и в случае если не наблюдается её прорастание в окружающие ткани, производится её радикальное извлечение.

Пациенты с диагнозом ганглионейробластома забрюшинного пространства и другой локализации новообразования после удаления проходят лечение курсом химиотерапии. Детям старшего возраста может быть назначена лучевая терапия. В особо тяжелых случаях может быть дополнительно рекомендована операция по пересадке костного мозга.

Прогноз от специалистов

Ганглионейробластома отличается следующими показателями выживаемости пациентов:

  • В среднем 2-х летний рубеж пересекает более 70% больных.

  • Для ганглионейробластомы заднего средостения – прогноз более оптимистичный, и составляет уже 80%.

  • Хуже обстоит дело с новообразованиями, локализирующимися в области забрюшины – 60%.

  • Распространённый характер опухоли и наличие метастазов, вызвавших поражения надпочечника и других внутренних органов – 50% выживаемости в 2-х летнем периоде.

  • Нераспространённая форма заболевания при условии радикальной операции позволяет рассчитывать на попадание в 95% выживших в 2-х летнем периоде.

Вышеописанная картина свидетельствует о том, что даже при постановке такого диагноза, как ганглионейробластома, не нужно опускать руки, но стоит своевременно обратиться к врачу, чтобы начать лечение.

Не нужно отказываться от операции, так как она существенно продлевает жизнь пациента. Тогда как промедление с согласием на оперативное вмешательство может усугубить течение заболевания, расширить локализацию опухоли в организме и сократить процентное соотношение шансов на выживаемость в 2-х летнем периоде, принятом нами за временной эталон.