Глиома зрительного нерва относится к новообразованию, встречающегося у детей. Она занимает большую часть опухолей развивающихся до 10 летнего возраста. Но несмотря на это есть случаи описания заболевания у людей старше 20 лет. Подвержен больше женский пол, чем мужской. В 25-50% случаев протекает совместно с нейрофиброматозом I типа.

Глиома зрительного нерва
Магнитно-резонансное изображение большой ретробульбарной опухоли зрительного нерва, вызывающее массивный прептоз.

Данное новообразование развивается из поддерживающих (глиальных) клеток нервной системы, сопровождающих волокна зрительного нерва. Опухоль может располагаться внутри орбиты глаза (интраобритально), внутри полости черепа (интракраниально), или одновременно в двух полостях. В первом случае лечением занимаются врачи офтальмологи, во втором нейрохирурги.

Большинство глиом зрительного нерва считаются низкосортными и растут не так быстро, как другие типы опухолей головы. Они находятся в оптическом хиазме, где пересекаются левый и правый зрительные нервы. Они также упоминаются как оптическая глиома или ювенильная пилоцитарная астроцитома.

Иллюстрация зрительного нерва
Иллюстрация зрительного нерва

Симптомы

Симптомы глиомы

Симптоматика данного заболевания различна, но всегда связана с опухолью, прижимающую нервы и другие ткани.

Общие симптомы этого вида опухоли включают:

  • Тошноту и рвоту
  • Проблемы с балансом
  • Головную боль
  • Головокружения после наклонов вниз, физических упражнений
  • Прогрессивную и безвозвратную потерю остроты зрения, не поддающуюся коррекции
  • У детей на фоне низкой остроты зрения появляется косоглазие, или нистагм
  • Экзофтальм (выступание глазного яблока вперед) наступает на более поздних стадиях развития опухоли.
  • Дети более старшего возраста жалуются на боли за глазными яблоками

При распространении опухоли в полость черепа через канал зрительного нерва (интракранимально), болезнь нередко сопровождается нарушением функции гипоталамуса, гипофиза.

К дополнительным симптомам относят:

  • Увеличение размеров родничка, его набухание, пульсирование, расхождение швов
  • Широкие вены на голове
  • Синдром заходящего солнца (глаза опущены вниз)
  • Трудности с засыпанием, так как в положении лежа отток от головы ухудшается
  • Непроизвольные движения глаз
  • Нарушение памяти
  • Дневная сонливость
  • Потеря аппетита
  • Задержки роста
  • Гормональные проблемы

Классификация Доджа

В мире наиболее широко распространена принятая классификация глиом зрительного нерва, которая делит эти опухоли на три группы, основанные на анатомической локализации:

  • Стадия 1: только зрительные нервы

  • Стадия 2: вовлеченная хиазма (с участием зрительного нерва или без него)

  • Стадия 3: вовлечение гипоталамуса и / или других смежных структур

Предложена более поздняя модификация классификации Доджа, которая разделяет каждую из трех стадий на более мелкие.

Диагностика

Учитывая симптомы проявления болезни за помощью обращаются к врачу офтальмологу.

Осмотр специалиста включает:

  • Визометрию (определение остроты зрения)

  • Биомикроскопию переднего отдела глазного яблока

  • Офтальмоскопию прямую и/или обратную (осмотр глазного дна в состоянии медикаментозного мидриаза). В начале заболевания ДЗН может быть не изменен, но по мере развития опухолевого процесса визуализируется картина застойного ДЗН, соответствующая его атрофии.

  • Исследование полей зрения (выявляются участки сужения полей зрения или скотомы)

  • УЗИ глазного яблока

  • МРТ

  • ОКТ (оптическая когерентная томография) диска зрительного нерва. Является наиболее чувствительным методом исследования, выявляющим изменения в слое нервных волокон, но имеется недостаток: невозможно оценить зрительный нерв после входа его в канал зрительного нерва.

Необходимы также консультации невролога для оценки неврологического статуса, педиатра для характеристики общесоматического состояния ребенка.

Консультация нейрохирурга проводится после того как будут собраны соответствующие заключения исследований подтверждающие наличие глиомы, для решения вопроса о проводимом лечении.

На снимке МРТ Глиома зрительного нерва: нейрофиброматоз 1 типа

Лечение

Учитывая медленный рост опухоли, подходы к лечению пациента индивидуальны.

Если опухоль расположена интраорбитально, имеет небольшие размеры, то лечение проводят в офтальмологическом отделении, с назначением лучевой терапии. В 2/3 случаев она способствует прекращению роста новообразования, на фоне чего происходит сохранение зрительных функций. Хирургическое лечение производят в случае отсутствия стабилизации роста опухоли, и полной потер зрительных функций.

Если опухоль прошла через канал зрительного нерва и затронула область хиазмы, и распространилась дальше по головному мозгу, то к лечению привлекают нейрохирургов, как правило это характерно для глиобластомы (IV стадия злокачественности глиом).

Если имеет место потеря памяти, может потребоваться специализированная терапия. Членами лечебной команды могут быть нейрохирурги и онкологи. Хирургия и лучевая терапия – два возможных способа лечения глиомы зрительного нерва. Ваш врач может определить, какой вид лечения вам подходит лучше всего.

Хирургия

Хирургия — это не всегда вариант. Она может быть выполнена, если врачи считают, что могут использовать ее для полного удаления опухоли. Альтернативно, если опухоль не полностью удаляется, хирурги могут удалять ее части, чтобы помочь уменьшить давление опухоли в черепе.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может быть проведена до операции по сокращению опухоли до того, как она будет лечиться. Альтернативно, это может быть сделано после операции, чтобы убить любые оставшиеся раковые клетки.

Лучевая терапия включает в себя использование машины для нацеливания лучей высокой энергии в месте опухоли. Эта терапия не всегда рекомендуется, потому что она может вызвать дальнейшее повреждение глаз и мозга.

Химиотерапия

Химиотерапия использует лекарства для уничтожения раковых клеток. Это особенно полезно, если рак распространился на другие части мозга. Кортикостероиды могут вводиться для уменьшения отечности черепа.

Такое лечение может убить здоровую ткань головного мозга. Мертвая ткань может выглядеть как рак, поэтому ее необходимо тщательно контролировать, чтобы убедиться, что рецидива нет. Последующие визиты к вашему лечащему врачу необходимы, чтобы проверить наличие побочных эффектов и убедиться, что рак не вернулся.

Пример лечения глиомы зрительного нерва

Зрит глиома
Осевая орбитальная КТ-контрастность с контрастом у ребенка возрастом 39 месяцев показывает усиление глиомы с участием правого внутриглазного зрительного нерва (стрелка).
Глиома
Фотография с глазного дна пациента в возрасте 39 месяцев. На изображении видна заметная опухоль правого оптического диска.
Глиома-зрительного-нерва2
Пациент был подвергнут эндоблоковому иссечению глазничной оптической глиомы правого глаза. Фотография показывает вырезанный образец.
Глиома-зрительного-нерва3
Фотография глазного дна больного через 3 месяца после удаления зрительного нерва. Изображение показывает бледность оптического диска (длинная стрелка) и отслоение оттянутой сетчатки (короткие стрелки).

После лечения

После лечения глиомы зрительного нерва могут возникать долгосрочные побочные эффекты. Эти опухоли, как правило, растут у детей, поэтому эффекты облучения или химиотерапии могут не проявляться в течение некоторого времени. Из-за лечения рака могут возникать когнитивные трудности, трудности с обучением и нарушения роста.

Если вы столкнулись с этим заболеванием, поговорите с врачами о возможных побочных эффектах в будущем и о том, что можно сделать для уменьшения ущерба, причиняемого лечением.

Прогноз

Девочка

На современном этапе развития медицины есть возможность на более ранних сроках диагностировать заболевание, но провести его лечение с возвращением потерянного зрения пораженного глаза еще не удалось. Если вовремя проведенное лечение позволило сохранить глаз, то прогноз благоприятный.

Задайте вопрос врачу



Задай свой
вопрос и получи
консультацию
бесплатно