Холангиокарцинома

Холангиокарцинома — редкий и часто смертельный рак, который поражает желчные протоки.

Желчные протоки представляют собой серию трубок, которые доставляют пищеварительные соки, называемые желчью из печени, где они производятся, в желчный пузырь, где они хранятся. Из желчного пузыря протоки переносят желчь в тонкий кишечник, где она помогает расщеплять жиры в продуктах, которые вы едите.

В большинстве случаев холангиокарцинома возникает в тех частях желчных протоков, которые лежат вне печени. Редко, рак может развиться во внутрипечёночных протоках. Холангиокарцинома печени имеет более худшие прогнозы.

гистология опухоли
На фото: гистология опухоли

Заболеваемость в большинстве западных стран колеблется от 2 до 6 случаев на 100 000 человек в год. Самые высокие ежегодные показатели в Японии – 5,5 случая на 100 000 человек и в Израиле – 7,3 случая на 100 000 человек.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C22.1

Типы холангиокарциномы

Чаще всего холангиокарциномы являются частью семейства опухолей, известных как аденокарциномы, которые происходят из железистой ткани. Примерно в 10 процентах случаев это плоскоклеточный холангиоцеллюлярный, который развивается в плоских клетках, выстилающих пищеварительный тракт.

Опухоли, которые развиваются вне вашей печени, как правило, довольно малы, а те, что возникают внутри печени, могут быть как маленькими, так и большими.

Согласно общепринятой системе TNM, различают следующие стадии заболевания, относящиеся к опухолевому процессу:

Таблица

Причины возникновения

Врачи не знают точного ответа на вопрос, почему развивается холангиокарцинома. Но считается, что хроническое воспаление желчных протоков и хронические паразитарные инфекции могут сыграть свою роль в развитии этого недуга.

Факторы риска

Риск возникновения холангиокарциномы значительно повышается у мужчин старше 65 лет. Соотношение мужчин и женщин по зболеваемости составляет 1:2,5 у пациентов в возрасте 60 и 70 лет и 1:15 у пациентов моложе 40 лет.

К другим факторам риска относят следующие:

  • Инфекции печени (паразитарные плоские черви);

  • Инфекции желчных протоков или их воспаление;

  • Язвенный колит;

  • Воздействие химических веществ, используемых в таких отраслях, как авиастроение.

Профессиональная холангиокарцинома зарегистрирована у работников типографий Японии, которые подвергались воздействию высоких концентраций химических соединений, включая 1,2-дихлорпропан  или дихлорметан.

Также замечен высокая частота возникновение этого типа рака у пациентов, страдающих от клонорхоза – заболевания, вызванного китайской двуусткой. Распростанено это заболевание в азиатских странах, включая Корею, Китай, Тайвань, Вьетнам и дальневосточную Россию.

Клонорхоз
Гистопатологические проявления клонорхиаза (окрашивание гематоксилином и эозином). Обратите внимание на стрелки в расширенных желчных протоках, гиперплазию желчного эпителия (наконечники стрелок) и перидуктальный фиброз.

Симптомы

Симптомы могут несколько отличаться в зависимости от местоположения опухоли, но они могут включать:

  • Желтуху. Наиболее распространенный признак, который может развиться на ранней или поздней стадии, в зависимости от опухолевого участка. Как правило, лучше всего обнаруживается при прямом солнечном свете. Обструкция и последующий холестаз имеют тенденцию возникать раньше, если опухоль расположена в общем желчном протоке или в общем печеночном проходе. Желтуха часто возникает позднее в перихилярных или внутрипеченочных опухолях и часто является маркером распространенного заболевания. Избыток конъюгированного билирубина связан с билирубинурией и ахолическим стулом.

  • Темную мочу и бледный стул.

  • Зуд. Он может быть вызван желтухой или самим раком. Зуд обычно предшествует желтухе, но он может быть начальным симптомом заболевания. Он может быть связан с циркулирующими желчными кислотами.

  • Боль в животе, которая может отдавать в спину. Боль имеет тенденцию усиливаться по мере прогрессирования рака. На ранних стадиях часто описывается как тупая боль в правом верхнем квадранте.

  • Дополнительным редким, но серьезным симптомом является увеличение печени, селезенки или желчного пузыря.

Также могут проявляться более общие для рака симптомы:

  • Озноб и лихорадка.

  • Потеря аппетита.

  • Потеря веса.

  • Усталость.

Диагностика

Сначала врач делает визуальный осмотр. При подозрении на холангиокарциному у пациента возьмут анализы крови, которые проверят насколько хорошо функционирует печень, а также покажут наличие в крови опухолевых маркеров.

Холангиокарцинома
Уплотнение общего печеночного протока у пациента с желтухой. Цитологические исследования подтвердили холангиокарциному.

Для постановки диагноза также могут понадобиться снимки, полученные с помощью ультразвука, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. Они покажут изображения ваших желчных протоков и областей вокруг них, и могут выявить опухоли. Томограммы могут помочь для более точного забора биопсии.

Снимок
Внутрипеченочная периферическая холангиокарцинома у 56-летней женщины. Поперечная печеночная компьютерная томография показывает низкую аттенуирующую массу (Т) в правой доле печени. Обратите внимание на расширенные внутрипеченочные протоки, периферические опухоли (наконечники стрел).

Иногда проводится процедура, известная как ERCP (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография), в которой длинную трубку с камерой пропускают через горло и в ту часть вашего кишечника, где открываются желчные протоки. Хирург может вводить краситель в желчные протоки. Это помогает четко выявлять протоки на рентгеновском снимке, выявляя любые блокировки. В некоторых случаях зонд, который принимает ультразвуковые снимки, направляется в область ваших желчных протоков. Это называется эндоскопическим ультразвуковым сканированием.

Снимки
Внутрипротоковая полиповидная холангиокарцинома в общем желчном протоке у 50-летней женщины. Последующая чрескожная чрескожная холангиография (а) и поперечная печеночная компьютерная томография (б) показывают внутрипузырную опухоль (Т) в проксимальном общем желчном протоке. Стрелки на панели a указывают расширенные внутрипеченочные протоки; Стрелка на панели b указывает чрескожную чрескожную билиарную дренажную трубку.

В тесте, известном как PTC (чрескожная чреспеченочная холангиография), рентгенография проводится после введения красителя в печень и желчные протоки. В этом случае краситель вводится прямо в печень через кожу живота.

Лечение холангиокарциномы

Лечение будет зависеть от местоположения и размера опухоли, от состояния здоровья и от того, распространилась ли опухоль в другие органы.

Хирургия является единственным вариантом, который обязательно используют в лечении холангиокарциномы. В том случае, когда опухоль ограничена желчными протоками, может потребоваться удаление только протоков. Но если рак распространился за пределы протоков и попал в печень, то придется удалять часть печени или даже весь орган. Если необходимо удаление печени, то пациенту потребуется пересадка.

Если рак вторгся в близлежащие органы, может быть проведена процедура Уиппла. Здесь удаляются желчные протоки, желчный пузырь, поджелудочная железа и некоторые отделы желудка и кишечника.

А если рак уже нельзя вылечить, то больному могут провести операцию по лечению заблокированных желчных протоков, чтобы облегчить некоторые из болезненных симптомов.

После хирургической операции может потребоваться химиотерапия или лучевое лечение.

Прогноз

Если возможно полностью удалить опухоль, то шансы на полное выздоровление значительно повышаются.

До 40 процентов людей, у которых удалены опухоли, выживают в течение пяти или более лет. Прогноз, как правило, улучшается, если у пациента не обнаруживается внутрипеченочная холангиокарцинома.

К сожалению, почти у 90 процентов всех пациентов с холангиокарциномой наблюдаются метастазы и хирургическую операцию им уже не назначают из-за отсутствия её смысла.

В целом, пациенты с холангиокарциномой живут 12-18 месяцев после постановки диагноза.