Лейомиосаркома является одним из наиболее часто выявляемых новообразований злокачественной природы, которая может иметь различную локализацию: от матки, до желудка и мочевого пузыря. Эта патология поражает в большей степени женщин старше сорока лет. Современная медицина богата клиническими исследованиями, посвященными этой теме, ниже представлена выборка основных фактов связанных с причинами возникновения, клиническими проявлениями, современной методикой диагностики и лечения этого заболевания.

Определение

Лейомиосаркома — это онкологическая опухоль, которая берет свое начало из гладких мышечных волокон, что делает ее локализацию достаточно разнообразной, обладает агрессивным инвазивным типом роста и способностью к метастазированию.

Характерной особенностью этой патологии является склонность к частому рецидивированию. Раннее развитие метастазов в отдаленных органах и системах приводит к тому, что лечебная тактика, не зависимо от своей полноты, часто не приносит желаемых результатов. Группа риска состоит из женщин старше сорока-пятидесяти лет, локализация патологического очага в этом случае обычно находится в матке.

Заболевание также обнаруживается у мужчин, но в несколько раз реже, более типичное расположение опухоли в этом случае — желудок, мочевой пузырь или кишечник. Статистические данные указывают на то, что саркома является достаточно редкой патологией и определяется в одном проценте среди всех случаев выявления онкологии.

Причины развития

Проведенные клинические исследования в области рака и других паранеопластических процессов, в том числе и в случае лейомиосаркомы не дали определенных результатов касательно точных причин их развития. Специалистом, на основании наблюдений за пациентами и детального анализа анамнеза жизни, удалось выделить факторы, которые могут послужить провоцирующим или повышающим вероятность возникновения агентом.

Ниже приведены основные из них:

  • Генетическая предрасположенность — наблюдается четкая тенденция схожих клинических случаев у близких родственников.

  • Постоянное воздействие профессиональных вредностей.

  • Хроническое отравление тяжелыми металлами и их солями.

  • Частая предшествующая травматизация пораженного органа.

  • Воздействие высоких доз ионизирующего излучения.

Классификация

В международной клинической классификации болезней десятой редакции, лейомиосаркома матки зашифрована под кодом С54. Также существует классификация по локализации и степеням развития опухоли:

  • Саркома тела матки.

  • Лейомиосаркома половых органов.

  • Пищеварительного тракта.

  • Мочевого пузыря.

  • Лейомиосаркома мягких тканей.

  • Кожных покровов.

  • Подкожной клетчатки.

Существует два гистологических варианта — эпителиоидный и зернистоклеточный, отличие заключается в клеточном компоненте тела новообразования, в связи с чем они по-разному отвечают на медикаментозную терапию.

Эпителиоидная лейомиосаркома
Эпителиоидная лейомиосаркома на гистологии

В соответствии с обширностью процесса, выделяют подразделение на четыре стадии, первая при этом делится на две — «А» и «В», различие заключается в размере менее или более пяти сантиметров. Четвертая степень развития представляет из себя опухоль любого размера, которая привела к распространению отдаленных метастазов и серьезно угрожает жизни больного.

Характеристика частных видов лейомиосаркомы

Лейомиосаркома матки

Лейомиосаркома матки занимает примерно семь процентов случаев среди общего количества выявленных опухолей онкологического генеза из мышечной ткани. Первичным источником являются гладкие клетки миометрия. Более подвержены женщины после наступления периода менопаузы.

Начальные этапы развития характеризуются полным отсутствием клинических признаков. Быстрое возникновение метастатического поражения отдаленных органов и развивающиеся вторичные симптомы приводят врача к истинной причине заболевания. На этом этапе опухоль достигает крупных размеров. У четверти пациентов наблюдается онкогенный тромбоз сосудов нижних конечностей.

У более молодых девушек, симптомом саркомы матки может быть нерегулярный или патологический цикл. Наличие кровянистых выделений в период менопаузы дает повод заподозрить раковый процесс и провести необходимые диагностические методы, такие как фракционное раздельное выскабливание полости матки.

Маточная лейомиосаркома
Фото маточной лейомиосаркомы
Маточная лейомиосаркома в разрезе
На фото: Маточная лейомиосаркома в разрезе

Выраженный интоксикационный синдром, который наблюдается на терминальном этапе развития лейомиосаркомы матки, сопровождается сильной слабостью, портальной гипертензией, кахексией, асцитом, явлениями плеврита, присоединением желтушного синдрома и болями в позвоночном столбе.

Лейомиосаркома вульвы

Лейомиосаркома вульвы — опухоль, которая поражает женщин абсолютно разного возраста. Новообразование может носить как единичный характер в виде поверхностного узла с изъязвлением в центре, так и множественный, что ухудшает прогноз для таких больных. Болезненность при пальпации является характерным симптомом.

Расположение в более глубоких слоях тканей может никак себя не проявлять до развития вторичных очагов паранеопластического поражения. Хирургическое иссечение тела опухоли нередко приводит к рецидивированию.

Мошоночная лейомиосаркома

Мошоночная локализация представляет из себя безболезненное уплотнение в этой области, которое со временем начинает возвышаться над поверхностью кожи, подвергаться деструктивным процессам, кровоточить и присоединять на свою поверхность вторичную инфекцию.

После распространения клеток в регионарные паховые лимфоузлы, возникает их увеличение, уплотнение, болезненность. Затем присоединяются отеки нижних конечностей, мочеполовой диафрагмы и основания пениса. Снижение либидо и нарушение гормонального фона в сторону преобладания эстрогенов является неблагоприятным признаком.

Лейомиосаркома пищеварительного тракта

Лейомиосаркома пищеварительного тракта сопровождается такими симптомами:

  • Снижение аппетита.
  • Похудение вплоть до кахексии.
  • Отвращение к пище.
  • Тошнота и рвота, которая не приносит облегчение.
  • Нарушение отхождения газов.
  • Чередование запоров диареей.
  • Боли в области соответствующих отделов живота.
  • Перфорация полых органов с последующим развитием перитонита.
  • Хроническая обструктивная кишечная непроходимость.

В случае возникновения распада тела образования, наблюдается примесь гноя в кале, прожилок крови вплоть до желудочно-кишечного кровотечения.

Лейомиосаркома кожных покровов

Лейомиосаркома кожных покровов развивается из гладких мышечных волокон, которые находятся в области потовых желез и выполняют функцию подъема кожных волосков. Патологический процесс выглядит как плотное бляшкообразное разрастание синего цвета, которое имеет четкие границы, является плотным и болезненным при пальпации.

Фото лейомиосаркомы
Фото лейомиосаркомы

Наиболее частым местом локализации является голова, лицо и шея, что связано с большим количеством волос и мышечных клеток. Их количество может быть как одиночным, так и множественным, а частая травматизация ускоряет процесс распространения клеток в отдаленные ткани и органы.

 
 
 
 

Лейомиосаркома мочевого пузыря

Саркома мочевого пузыря приводит к дизурическим проявлениям, таким как учащенное безрезультатное мочеиспускание, патологическая ишурия, наличие свежих эритроцитов в моче. Наличие дискомфорта и болевых ощущений в надлобковой области свидетельствует о присутствии проблем в работе органа.

Выраженность вышеуказанных симптомов связана со стадией процесса. Наличие примеси крови в моче на ранних стадиях является ситуативной, более поздние этапы сопровождаются макрогематурией вплоть до профузного кровотечения со сгустками. Развитие метастазов возникает достаточно быстро, а частые рецидивы значительно усложняют послеоперационный прогноз.

Диагностика

Выявлением патологии должен заниматься только специалист-онколог, который имеет необходимую квалификацию для проведения соответствующих лабораторных и инструментальных методов исследования. Внимательное изучение жалоб пациента, опрос по органам и системам, выявление осложненного семейного анамнеза, а также тщательное физикальное обследование являются обязательными мероприятиями перед проведением дополнительных методов.

Наиболее информативными средствами для диагностики при различных локализациях очага являются следующие:

  • Общий анализ крови и мочи.

  • Определение биохимических показателей крови и печеночных ферментов.

  • Иммунологический анализ сыворотки на наличие онкомаркеров.

  • Ультразвуковое исследование необходимого органа.

  • Рентгенография.

  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

  • Ирригоскопия.

  • Проведение экскреторной урографии.

  • Биопсия опухоли и изучение микропрепарата под микроскопом.

МРТ-диагностика лейомиосаркомы
72-летняя женщина жаловалась на боль в голени в течение одного года. У нее было обнаружено, что это опухоль. T1-взвешенное (верхнее) изображение показывает массу почти изоинденсированную мышцу и T2-взвешенное изображение гиперинтенсивности мышц. Биопсия иглой выявила лейомиосаркому. При тщательном осмотре передние сосуды большеберцовой кости являются патентными, но задние большеберцовые сосуды не видны и полностью уничтожены опухолью.

Стадии лейомиосаркомы

Стадия 1A

Опухоль является низкосортной и небольшой (менее 5 см). Он может находиться у поверхности тела или глубоко внутри, но без признаков того, что она распространилась на лимфатические узлы или в другие части тела.

Стадия 1B

Опухоль является низкосортной и большой (не менее 5 см). Но всё же признаки распространения рака в лимфатические узлы и другие части тела отсутствуют. Она находится недалеко от поверхности тела.

Стадия 2А

Опухоль является низкосортной и большой (не менее 5 см). Она находится глубоко внутри тела, но не распространяется на лимфатические узлы или другие части тела.

Стадия 2В

Опухоль является полноценной и небольшой (не менее 5 см). Она может находиться у поверхности или глубоко внутри тела, но не распространяется на лимфатические узлы или другие части тела.

Стадия 2С

Опухоль является полноценной, большой (не менее 5 см) и поверхностной, но не распространяется на лимфатические узлы или другие части тела.

Стадия 3

Опухоль является полноценной, большой (не менее 5 см) и глубокой, но не распространяется в лимфоузлы и другие части тела.

Стадия 4

Опухоль распространилась на лимфатические узлы или на любую другую часть тела.

Лечение

После установления окончательного диагноза, который включает в себя размеры, локализацию и степень процесса, необходимо избрать методику ведения пациента. Ранние стадии более удачно поддаются лечению, тогда как терминальные стадии возможно сопровождать только симптоматической терапией.

Хирургия

Современное лечение состоит из комплексного применения хирургического вмешательства, химиотерапии, радиационной терапии, гормонотерапии и таргетного воздействия на тело разрастания.

Оперативное лечение сводится к полному иссечению лейомиосаркомы с примыкающими тканями, вовлеченными органами, регионарными лимфатическими узлами. Манипуляции проводятся с использованием новейших разработок, таких как кибер-нож и нано-нож. Это позволяет добиться максимальной эффективности и снизить частоту рецедивов.

Среди цитостатических препаратов, которые используются в роли химиотерапии, наиболее популярными есть такие:

  • Трабектидин.

  • Гемцитабин.

  • Изофосфамид.

Их действие направлено на уменьшение количества патологических митозов, что уменьшает размеры разрастания, препятствует развитию метастатических очагов и улучшает прогноз.

Гормонотерапия применяется при лейомиосаркоме матки, которая считается гормонально активной. Используются различные ингибиторы ароматазы.

Таргетная терапия — это использование биопрепаратов, которые способны внедряться в клетки саркомы и приводить к их деструкции. Преимуществом этого метода является почти полная безвредность для здоровых тканей. К часто используемым средствам относят Пазопаниб и Сунитиниб, иногда применяются их аналоги в различных комбинациях.

Прогноз

Лейомиосаркома является агрессивным заболеванием, которое сложно поддается первичной диагностике и лечению. Склонность к раннему развитию метастазов и частому рецидивированию существенно усложняет процесс выздоровления. Пятилетняя выживаемость таких пациентов зависит от множества параметров. Поэтому в целом прогноз для трудоспособности и жизни больных не является благоприятным даже при использовании комплексной терапии.

Пятилетняя выживаемость лейомиосаркомы зависит от стадии.

Пятилетняя выживаемость больных лейомиосаркомой:

0%
Стадия I
0%
Стадия II
0%
Стадия III
0%
Стадия IV

Не нашли ответа на свой вопрос?