Лимфома Бёркитта

Лимфома БёркиттаЛимфома Бёркитта — лимфома, развивающаяся из лимфоцитов типа «B» и обладающая высокой степенью злокачественности. Данная разновидность не относится к ходжкинскому типу заболеваний. Поразив первичный очаг, болезнь распространяется по всему организму и без своевременного лечения приводит к смерти больного.

лимфома Бёркитта
Гистология

Распространена в Африканских странах и государствах Океании, в основном у детей (3-7 лет). На данный момент известны случаи заболевания в Европе и США, затрагивающие даже взрослых с сильно ослабленным иммунитетом или со СПИДом.

Точная причина этого страшного недуга до сих пор неизвестна.

Локализация

При классическом течении заболевания опухоли образуются в лимфатических узлах, но также могут распространиться в кровь, желудок, костный мозг и даже в оболочку мозга.

Новообразования чаще всего появляются на челюсти, но это не исключает возможности диффузного распространения опухолей на щитовидку и слюнные железы, а также на другие органы.

Лимфома Бёркитта
Огромная опухоль у ребенка
Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C83.8

Симптомы

Симптоматика прослеживается в злокачественных новообразованиях лицевой части, чаще челюсти, но процесс заболевания может осуществляться и в различных человеческих органах: почках, желудке и т.д. Следом могут быть поражены органы лица, щитовидка, зрительный или лицевой нервы. Болезнь разрушает мягкие ткани и кости лица, способствуя потере зубов, и человеку становится сложно дышать и глотать. У больного прослеживаются симптомы интоксикации организма.

Дополнительные признаки, определяющие заболевание:

  • При задействовании в болезни костей и костного мозга они начинают сильно болеть. Может произойти перелом из-за ослабления костных тканей.

  • Частичный или полный паралич конечности.

  • Повышение температуры из-за увеличения лимфоузла в месте поражения.

  • Деформация и мягких тканей, вследствие быстрого увеличения новообразований.

Существует абдоминальная (поражения в брюшной полости) форма протекания болезни. Зараженные клетки, в таком случае, быстро взаимодействуют с внутренними органами живота: печенью, желудком, почками, вызывая расстройство пищеварительной системы, кишечную непроходимость, истощение организма и лихорадку. В забрюшной локализации опухолей, они поражают позвоночник и спинной мозг, вызывая паралич нижних конечностей. Абдоминальная форма осложняется затруднениями в ее диагностике.

Если протекание в такой форме сопровождается циклами ремиссий, то раннее обнаружение и лечение болезни может пройти успешно и полностью.

Вследствие абдоминальной формы происходит:

  • Перфорация полых органов.

  • Нарушения в работе почек, вследствие сдавливания мочеточников.

  • Пережатие вен с тромбэмболией.

Форма назофаринезальной карциномы встречается очень часто. Она представляет собой опухоли в полости носа, вскоре поражающие носоглотку. Поздние стадии такой формы наступают очень скоро — метастазы охватывают лимфоузлы челюсти, распространяясь таким образом по организму в целом и создавая симптомы:

  • Явное затрудненное дыхание носом.

  • Скорое нарушения слуха.

  • Слизисто-гнойные выделения из носа с возможным обнаружением крови.

  • Поражение тройничного нерва.

  • Изменение тембра голоса, как следствие местоположения опухолей.

  • Цианоз.

Следует отметить, что при заболевании возникают выраженная потеря веса и общее недомогание. При обнаружении первых симптомов следует немедленно обратиться к специалисту. Без лечения лимфома Беркитта быстро поражает организм и летальный исход может наступить в периоде от нескольких недель до нескольких месяцев.

Диагностика

Установить данное заболевание нетрудно. На первом этапе врач совершает опрос пациента, проводит осмотр и проверяет узлы методом пальпации.

Далее, чтобы узнать, к какому гистологическому типу принадлежит найденная лимфома, больной проходит биопсию пораженной ткани, и полученный образец отправляется на лабораторный анализ.

Ряд дополнительных процедур, помогающих диагностировать заболевание:

  • Клинический анализ крови.

  • Анализ на биопсию костного мозга.

  • С помощью УЗИ, компьютерной томографии, МРТ, ПЭТ медики обнаруживают вторичные очаги заболевания и узнают параметры первичного очага.

  • Рентген грудной клетки.

  • Проверка спинномозгового ликвора на клетки рака с помощью люмбальной пункции.

Стадии

У заболевания рассматривают 4 стадии развития и 2 категории:

Первая стадия

Процесс болезни располагается в одной области лимфоузлов. Стадия обычно имеет короткую продолжительность, скоро перетекая в следующую.

Вторая стадия

Заболевание, распространяясь, поражает близкие лимфоузлы, тогда уже имеется два или более очага болезни с одной стороны диафрагмы.

Третья стадия

Происходит поражение лимфоузлов по другую сторону диафрагмы.

лимфома беркитта 3
На фото: иссеченная Лимфома Беркитта 3 стадии

Четвертая стадия

Окончательная стадия, при которой процесс распространяется по всему телу и, помимо лимфатической системы, вовлекаются еще и внутренние органы.

  • «А» КАТЕГОРИЯ — Болезнь сложно проследить, так как она не имеет ярко выраженные симптомы или вовсе протекает без них.

  • «B» КАТЕГОРИЯ — Определяется симптоматикой в процессе течения болезни, такой как общее недомогание, потливость, снижение веса, высокая температура.

Лечение

Лечение недуга проходит комплексно, ведь он поражает не один, а несколько участков на теле больного.

Методики лечения лимфомы:

Химиотерапия

Данный метод лечения проводится курсами (один курс может длиться от двух месяцев до нескольких лет). Препараты вводятся внутривенно, либо же в цереброспинальную жидкость.

Химиотерапия

a. Антибластомные препараты назначают в совокупности с иммуномодуляторами.
b. Инъекции интерферонов, в зависимости от тяжести заболевания, назначаются на полгода или более по 2 раза в семь дней.

Этот способ применяется и может излечить человека полностью только на ранних стадиях, когда еще не был поражен весь организм. Для улучшения результатов химиотерапию принято сочетать с противовирусными средствами.

Хирургическая операция

Хирургический метод лечения используется при удалении первичной опухоли, либо на последних стадиях заболевания при осложнениях (например, разрыв кишечника).

Пересадка костного мозга

В особо тяжелых случаях применяют костномозговую трансплантацию. Сложность заключается в подборе максимально подходящего по совместимости донора и в поиске подходящей клиники. В иностранных странах (например, в Германии) с данным заданием справляются лучше всего.

Прогноз

При правильном лечении заболевания, обнаруженного на ранних стадиях, прогноз очень благоприятный: возможно полностью излечить пациента от данного недуга (ремиссия составляет более 5-ти лет).

На поздних стадиях, когда поражаются различные системы организма, процессы заболевания слабо поддаются терапевтическому воздействию, и прогноз, в большинстве случаев, неблагоприятный: человек либо остается инвалидом, либо все заканчивается летальным исходом.

После удаления опухоли
Фото человека после хирургического удаления опухоли

Более часто от лимфомы Беркитта излечиваются дети (в 60%-90% случаев), у взрослых же результат терапии характеризуется непредсказуемостью.

История обнаружения

Денис Беркитт
На фото: Денис Беркитт

В середине прошлого века, когда в центральной Африке в Кампале работал хирург Денис Беркитт, он обратил внимание на детей с сильно искаженными лицами с поражением одной или обеих сторон лица и верхней и нижней челюстей. Он отметил, что у некоторых детей были огромные брюшные массы, иногда сопровождающиеся болезнью в лицевых костях, хотя обычно не было поражения лимфатических узлов.

Это злокачественное заболевание, первоначально считавшееся саркомой, а позднее признанной лимфомой и получившей название лимфомы Беркитта, было наиболее распространенной опухолью у детей в этом регионе. Эта лимфома была обнаружена по всей тропической Африке, за исключением районов с большими высотам или в районах, где климат был относительно прохладным.

Возникновение заболеваний было учащалось в районах с большим количеством осадков. Эти географические и климатические ассоциации предполагали связь ЛБ с малярией. В 1961 году Беркитт познакомился с Эпштейном и поделился с ним образцами лимфомы. В рамках этих лимфом Эпштейн и его коллеги идентифицировали вирус, получивший название вируса Эпштейна-Барра (EBV); Это было первое описание вируса, участвующего в патогенезе опухоли у людей.

В современной Африке лимфома Беркитта продолжает составлять большинство детских злокачественных новообразований. Вторая форма лимфомы Беркитта теперь обнаружена в Африке: ВИЧ-ассоциированная лимфома Беркитта, встречающаяся главным образом у взрослых.