Лимфома Ходжкина – это развитие злокачественного процесса в лимфатической системе. Это заболевание часто диагностируется в раннем детском или юношеском возрасте. Частота встречаемости этой патологии растет с каждым годом, это связано как с улучшением диагностических инструментов и выявлением заболевания, а также с постепенным ухудшением состояния окружающей среды, которая способна оказывать прямое и сильное воздействие на состояние организма.

Лимфома Ходжкина
Гистология

Определение

Лимфома Ходжкина – это вид опухолевидных образований, которые берут свое начало из лимфатических клеток и поражают весь организм, начиная с лимфатических сосудов, узлов, а заканчивая жизненно важными органами и анатомическими структурами. Патология занимает примерно один процент из всех злокачественных новообразований на земном шаре. Частота заболеваемости составляет один человек в год из двадцати пяти тысяч, несмотря на успешное лечение, инвалидность является частым спутником этой патологии.

На фото: Томас Ходжкин
На фото: Томас Ходжкин

Выявлена Ходжкина лимфома впервые была в середине девятнадцатого века, когда Томас Ходжкин обнаружил такое заболевание и связал его с определенными симптомами. До начала двадцать первого века, эта патология носила название «лимфогранулематоза». Затрагивает болезнь абсолютно все категории населения, однако существуют две основные возрастные градации, у которых она диагностируется чаще всего.

Первая – возраст от четырнадцати до сорока лет, вторая – после пятидесяти лет. Современная медицина объединяет более тридцати патологий с различной клинической картиной в один диагноз – «лимфома». Далее идет разделение на Ходжкинскую и неходжкинскую лимфомы. Среди всех лимфом со злокачественным течением, эта болезнь определяется в тридцати процентах случаев. Ребенок, у которого выявлена болезнь, подлежит немедленному обследованию.

Патогенез

Развитие заболевания начинается с пролиферации лимфатических клеток, которое происходит в красном костном мозге. Этот процесс может развиваться в связи с различными причинами, которые имеют негативный эффект для нормального состояния репликационной системы генетического аппарата стволовых клеток.

В случае развития опухоли первично вне костного мозга, ее называют лимфомой. При развитии опухоли из лимфатических включений таких органов как мозг, печень, кишечник, к названию болезни добавляется приставка того органа, из ткани которого произошла пролиферация, например «лимфома кишечника».

Анализ крови при лимфоме будет включать снижение всех ростков костного мозга из-за замещения опухолевыми клетками, а также повышение лимфоцитарного звена кроветворения.

Анатомия
Анатомия лимфатической системы, показывающая лимфатические сосуды и лимфатические органы, включая лимфатические узлы, миндалины, тимус, селезенку и костный мозг. Лимфа и лимфоциты проходят через лимфатические сосуды и в лимфатические узлы, где лимфоциты разрушают вредные вещества. Лимфа проникает в кровь через большую вену у сердца.

Причины развития

Заболевание относится к достаточно большой группе болезней, которые объединяет понятие злокачественной лимфомы. Для того чтоб понять, что такое лимфома Ходжкина, необходимо разобраться в этиологических факторах, однако они не до конца изучены. Клинические исследования показывают, что время от времени, наблюдается возникновение спорадических вспышек этой патологии, а это свидетельствует об инфекционной этиологии.

В результате проведения биопсии опухолей и обследования их на предмет наличия вируса Эпштенйна-Барр, положительный результат обнаруживаться в примерно шестидесяти процентах случаев. Также развитие патологии часто наблюдается на фоне инфекционного мононуклеоза. Два вышеперечисленных тезиса позволяют сделать предположение о вирусной этиологии заболевания. Также не следует исключать вероятность генетической предрасположенности, часто наблюдается возникновение лимфомы Ходжкина у ближайших родственников.

Статистика утверждает, что наиболее часто эта проблема возникает у представителей европеоидной расы. Как уже было описано выше, лимфома может быть обнаружена у пациентов абсолютно разного возраста, тем не менее, выделяют две наиболее частые цифры – двадцать и пятьдесят лет. Нет гендерной предрасположенности, исключение составляют дети возрастом до десяти лет, среди которых преимущественно встречаются мальчики.

Дополнительными факторами, провоцирующими болезнь могут выступать:

  • Снижение активности иммунитета.

  • ВИЧ-инфицирование.

  • Проведение больших полостных операций.

  • Инфицированность вирусом Эпштейна-Барра.

Классификация

Выделяют множество классификаций, которые разработаны для характеристики этой болезни, одной из них является шкала, представленная Всемирной организацией здравоохранения в 2008 году, в соответствии с которой выделяют такие варианты:

  1. Ходжкинская лимфома, при которой преобладает нодулярный лимфогенный тип.
  2. Классическая лимфома, которая включает такие формы:
  • Лимфоидное преобладание.
  • Нодулярно-склеротическая форма.
  • Смешанно-клеточная форма.
  • Истощение лимфоидной ткани.

Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина диагностируется в пяти процентах случаев всех подвидов этого лимфогранулематоза. Развитие часто начинается еще в детском возрасте, иногда ее наличие определяется уже в зрелом возрасте, чаще всего у мужчин. Из-за длительного бессимптомного течения, выявление на ранних этапах достаточно затруднено.

Классическая лимфома Ходжкина отличается на срезе микропрепарата, обнаруживаются клетки с нодулярными признаками. Наиболее эффективным методом анализа на предмет заболевания, является молекулярно-генетический и иммуногистохимический тест.

Чаще всего развивается поражение шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов. Описаны случаи поражения более мелких групп лимфатических коллекторов. В основном развивается лимфогранулематоз этого типа достаточно медленными темпами, это связано с длительным периодом апоптоза клеток. Частое рецидивирование – характерный признак, однако летальные исходы наблюдаются лишь в пять процентах случаев., чаще всего это связано с неправильно установленным диагнозом.

Гистологическая классификация классического лимфогранулематоза:

  • Мононуклеарный Ходжкинский.

  • Рида-Штренберга.

  • Т-клеточная.

  • Состоящая из эозинофилов, гистиоцитов, плазмоцитов, фибробластов, коллагеновых волокон.

Указанные виды отличны по клинической картине и наличию инфицированности вирусом Эпштейна-Барра. Гистиохимически, указанные типы опухолей являются идентичными. При преобладании лимфоидных клеток, наблюдается малое количество клеточных структур Рида-Штернберга, преобладает В-клеточное звено и склероз сетчатого типа.

Классическая лимфома развивается с детского возраста и пик ее приходится на тридцатилетний возраст. В основном, наблюдается болезнь у людей с отягощенным анамнезом по поводу инфекционного мононуклеоза или инфицированностью вирусом иммунодефицита человека.

Классификация локализации:

  • Поражение шейных лимфоузлов.
  • Медиастинальных лимфоузлов.
  • Вовлечение подмышечных узлов.
  • Паховая локализация.
  • Параортальная.
  • Брыжеечная локализация.

Стадии лимфомы Ходжкина

Первая стадия

На первой стадии наблюдается вовлечение одной лимфатической зоны или структуры. Вслед за лимфоузлами, в патологических очаг попадает окружающая клетчатка и один орган.

первая стадия
На фото: первая стадия лимфомы Ходжкина

Вторая стадия

Вторая стадия характеризуется поражением одного органа/, его лимфатических регионарных лимфатических узлов, а также диафрагмы. Выживаемость при второй стадии в среднем составляет девяносто процентов.

На фото: Лимфома Ходжкина 2 стадии
На фото: Лимфома Ходжкина 2 стадии

Третья стадия

На третей стадии наблюдается поражение диафрагмы с двух сторон, регионарных лимфоузлов, селезенки. Прогноз по поводу пятилетней выживаемости составляет примерно семьдесят процентов.

Четвертая стадия

Четвертая стадия характеризуется распространенным вовлечением тканей и органов. Выживаемость составляет около шестидесяти процентов.

Стадии
Стадии ходжкинской лимфомы

Категории A, B и E

Каждый этап лимфомы Ходжкина подразделяется и присваивается категориям A, B или E.:

  • Категория А означает, что симптомы отсутствуют

  • Категория B указывает на наличие следующих симптомов:

    • Необъяснимые лихорадки
    • Неожиданная потеря веса более чем на 10 процентов веса тела
  • Категория E указывает на вовлечение органов или тканей за пределами лимфатической системы.

Симптомы и диагностика

Симптомы лимфомы Ходжкина могут быть достаточно разнообразными. Все зависит от стадии и локализации заболевания. Первичными диагностическими мероприятиями при подозрении на наличие заболевания, являются следующие:

  • Выяснение анамнеза жизни, эпидемиологического и семейного анамнеза.

  • Выявление симптомов интоксикации, к которым относится субфебрильная температура, потливость, хроническая утомляемость.

  • Определения наличия болевых «алкогольных» зон в месте поражения опухолью.

  • Пальпаторное определение наличия быстро растущих лимфатических узлов.

  • Осмотр носо- и ротоглотки на предмет увеличенных небных миндалин.

  • Биопсия увеличенных лимфоузлов для гистологического исследования с последующим его иссечением.

После установления диагноза на основе гистологического метода и выявления в микроскопе патогномоничных клеток Березовского-Штернберга, не может быть двух мнений касательно причин вышеуказанных симптомов. Далее следует применение дополнительных методов инструментального и лабораторного обследования:

  • Ультразвуковое обследование органов брюшной полости, селезенки, регионарных лимфатических узлов.

  • Компьютерная томография органов шеи, грудной или брюшной полости.

  • Проведение остеосцинтиграфии, для выявления скопления опухолевых клеток в костной ткани.

  • Выявление штампованных дефектов в костной ткани при помощи рентгенографии.

  • Анализ крови на групповую принадлежность и резус-фактор, а также общий анализ крови.

  • Биохимический анализ крови, проведение печеночных проб.

  • Трепанобиопсия костного мозга для выявления причины.

  • Определение уровня гормонов щитовидной железы.

Дифференциальная диагностика

Это важный этап, который необходим для правильного подбора лечебной тактики. Дифференцировать заболевание следует со следующими патологиями:

  • Вульгарный лимфаденит.

  • Туберкулезную лимфаденопатию.

  • Периодотнит.

  • Мезаденит.

  • Аденоидит.

  • Цирроз печени.

  • Портальная гипертензия.

  • Псевдотуберкулез.

Лечение

При выборе лечебной тактики учитываются все параметры, которые можно обнаружить при проведении диагностики. После подтверждения лимфомы Ходжкина, следует подобрать необходимую тактику терапевтического вмешательства.

Чаще всего, лечение лимфомы Ходжкина начинают с применения химиотерапевтических препаратом, к первой линии которых относят следующие цитостатики:

  • Винкристин.

  • Преднизолон.

химиопрепараты

Такая тактика проводится при отсутствии повышенного уровня лейкоцитов в крови. Далее производится трансплантация совместимого по множеству параметров костного мозга. Рецидив лимфомы Ходжкина при первичном возникновении, возникает достаточно редко – в десяти процентах случаев. Выживаемость в течение двадцати лет при этой опухоли составляет около шестидесяти процентов.

Судя по статистическим данным, результаты лечения лимфомы Ходжкина у подростков достаточно оптимистичны. Хирургический метод, который позволяет удалить пораженные лимфоузлы или пораженные органы, не применяется самостоятельно, а только в комбинации с химиотерапией или лучевым воздействием.

Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина применяется как дополнительный способ предупреждения развития рецидивов. Выглядит это как облучение в дозе полтора-два Грея области опухолевидного разрастания лимфоидной ткани.

Химиотерапия при лимфоме Ходкина включает в себя такие препараты, которые вводятся ежедневно и применяются курсом:

  • Натулан.

  • Хлорамбуцил.

  • Дакарбазин.

  • Блеомицин.

  • Доксорубицин.

  • Винбластин.

Перерыв между курсами лечения такими препаратами в среднем длится около семи дней. Лимфома Ходжкина у детей достаточно хорошо поддается лечению, об этом свидетельствуют клинические исследования и отзывы практикующих врачей. При условии раннего выявления и правильно подобранной терапевтической тактики, успех наблюдается в девяти из десяти случаев.

Также применяется особое диетическое питание, которое улучшает эффект от проводимых мероприятий и усиливает восстановительные возможности организма. Оно включает в себя повышенное содержание белка, пищевых волокон, витаминов и полный набор незаменимых аминокислот.

Разработкой такого режима питания должен заниматься сертифицированный врач-диетолог, который способен высчитать энергетические потери, потребность в насыщенных жирах и углеводах, а также суточную норму витаминных комплексов.

Задайте вопрос врачу



Задай свой
вопрос и получи
консультацию
бесплатно