С каждым годом, отчеты врачей утверждают неуклонный рост новых случаев возникновения злокачественных опухолевых заболеваний. Более того, возраст в котором манифестирует рак, становится все моложе с каждым новым случаем.

Встречаются опухоли, которые характеризуются опасным инфильтративным ростом и распространением метастазов, любой локализации в теле человека. Этот процесс связан с массой факторов, которые следуют за современным человеком – постоянный высокий радиационный фон, загрязненная окружающая среда и хронические стрессы. Все это отрицательно влияет на иммунитет человека и приводит к развитию опасных для жизни патологий. Об одной из таких патологий и пойдет речь ниже.

Нормальные форменные элементы крови
Нормальные форменные элементы крови
В МКБ-10 (международная классификация болезней) ее можно обнаружить под кодом С 90.0 – Миеломная болезнь.

Определение

Миеломная болезнь берет свое название от греческих корней, которые обозначают опухоль костного мозга. По своему определению это – злокачественное опухолевое заболевание плазмоцитов (дифференцированные В-лимфоциты, которые отвечают за выработку антител к чужеродным агентам, попадающим в организм человека).

В результате обрыва В-лимфоцитарного звена иммунитета, нарушается реактивность организма, что приводит к неспособности к индуцированию ответа на воздействие чужеродных антигенов. А это значит, что организм бессилен как перед внешними агентами, такими как вирусы, грибки и бактерии, так и перед внутренними, к которым относятся раковые клетки, которые, как известно, постоянно возникают в теле здорового человека.

Миеломные клетки
Миеломные клетки

Современные клиницисты считают, что правильнее называть миеломную болезнь плазмоцитомой, или же множественной миеломой. Это обозначает, что процесс заключается в том, что опухоль поражает В-лимфоциты и приводит к перерождению этих клеток и утрате их функции – возникновению плазмоцитов.

Статистические данные

Миеломная болезнь является одним из наиболее часто возникающих заболеваний, поражающих плазмоциты. Она занимает один процент из всех паранеопластических процессов и более десяти процентов от онкологических заболеваний крови.

Каждый год из ста тысяч людей заболевает примерно 3-4 человека, а если учесть, что население Земли достигает почти семи миллиардов, то можно понять, что количество больных достаточно велико, чтобы просто игнорировать эту проблему. Считается, что чаще всего эта патология возникает у афроамериканцев мужского пола после сорока лет.

Гистологическая справка: плазмоциты

Плазмоциты – это клетки, которые занимаются продукцией антител, влияющих на общее состояние иммунитета человека в целом. По своей природе – это лейкоциты, которые были образованы В-лимфоцитами и локализуются в красном костном мозге, лимфоузлах, в брыжейке кишечника и миндалинах.

У среднего человека они занимают примерно пять процентов от общего числа клеток костного мозга. Когда их процентное соотношение превышает порог в десять процентов, можно заподозрить развитие миеломной болезни. Главной их функцией является создание иммуноглобулинов, которые находятся во всех биологических жидкостях и обеспечивают защиту организма от чужеродных агентов.

Патогенез миеломной болезни

Для того, чтобы лучше понимать процессы, которые протекают в организме человека при этом заболевании, необходимо разобраться в том, как они протекают в норме.

Плазмоциты у здорового человека образуются в результате целого каскада реакций:

  • В-лимфоциты, которые взяли свое начала из политопных стволовых клеток красного костного мозга, попадают в лимфатическую систему человека, где они дозревают.
  • Далее происходит презентация антигена, который был захвачен моноцитом, макрофагом или другими клетками.
  • Активизируется основная функция – выделение необходимого антитела, что превращает клетку в иммунобласт – незрелую клетку иммунной системы.
  • В результате активного деления иммунобласта, образуется целая армия клеток, которые способны выделять необходимый вид антител.
  • После дозревания этих клеток, происходит активное выделение большого количества иммуноглобулинов, которые и уничтожают антигены и уберегают организм от развития серьезных заболеваний.
Деление плазмоцитов
Деление плазмоцитов

При возникновении миеломной болезни, на одном из этапов этого каскада превращений, происходит сбой в программе, что приводит к образованию миеломной клетки со злокачественными свойствами. Из-за способности к неограниченному количеству делений, такая клетка дает в итоге потомство из целой армии себе подобных, что в совокупности называется плазмоцитомой. Они могут расти в местах развития плазмоцитов, а именно в толщи кости, в мышце, приводить к разрушению костной ткани и образованию пустот, что снижает плотность кости и стойкость к нагрузкам – это ведет к частым переломам.

Штампованные дефекты в костях черепа при миеломной болезни
На фото: Штампованные дефекты в костях черепа при миеломной болезни

Находясь в костном мозге, опухоль продуцирует большое количество патологических иммуноглобулинов, образованных плазмоцитами, которые не принимают участие в иммунном ответе – парапротеинов. Он откладывается в тканях и имеет название «белок Бенс-Джонса». Его наличие возможно обнаружить при проведении анализа крови.

Развитие болезни характеризуется довольно медленными темпами. Для развития полноценной классической клинической картины необходимо не менее 20 лет прогрессирования заболевания. Это приводит к тому, что показатели ранней диагностики миеломной болезни – крайне низки. Более того, после проявления основных симптомов, достаточно нескольких лет для развития несовместимых с жизнью осложнений.

Плазмоциты, развивающиеся при миеломной болезни, способны выделять специфические цитокины, которые обладают следующими эффектами:

  • Усиление стимуляции роста миеломных клеток в геометрической прогрессии.
  • Снижение иммунитета, в результате нарушается противоопухолевое его свойство, что приводит к еще большему распространению патологических клеток.
  • Активация краевых остеокластов, что приводит к лизису костной ткани, снижению ее плотности и частым переломам, которые не сопоставимы с причиняемой нагрузкой на кости. В норме эти клетки активируются при переломах кости для уничтожения погибших клеток кости и стимуляции роста новых, молодых форм, которые образуют костную мозоль и заживляют место перелома.
  • Стимуляция роста фибробластов, что приводит к повышению концентрации фиброгена и эластина. В результате повышается показатель вязкости крови и увеличивается частота образования гематом и кровотечений.
  • Нарушение белкового обмена, что приводит к патологии почек.
Гистологический препарат плазмоцитомы
На фото: гистологический препарат плазмоцитомы

Причины возникновения миеломной болезни

Современная онкология до сих пор не способна дать ответ на вопрос об этиологии паранеопластических заболеваний. Но существует масса клинических исследований, которая доказывает причастность некоторых факторов к развитию онкологической патологии по градиенту их присутствия в жизни человека.

Выделяют три стадии миеломной болезни, которые определяются по уровню аномального иммуноглобулина и парапротеина; уровню кальция, гемоглобина и тяжести костных поражений.

Факторы риска развития миеломной болезни:

  • Мужской пол. Считается, что триггерным условием при возникновении плазмоцитомы является снижение уровня половых гормонов у мужчин после 40 лет. Женщины же болеют в довольно редких случаях.
  • Старший возраст. Процент больных, которые младше сорока лет составляет одну сотую от общего числа заболевших. Связано это со снижением иммунной реактивности организма, которая развивается с возрастом. Клетки просто перестают вырабатываться или утрачивают способность к распознаванию чужеродных антигенов.

  • Наследственность. Существует теория, согласно которой миеломная болезнь или плазмоцитома, является генетически детерминированной и чаще развивается у людей, в семейном анамнезе которых были случаи возникновения миеломной болезни. Связано это с тем, что нарушение в каскаде превращений В-лимфоцита обусловлено наличием дефекта гена, который и отвечает за этот процесс.
  • Алиментарный синдром. Проблемы с лишним весом доказано негативно влияют на функции иммунитета, что и обуславливает развитие благоприятных условий для опухолевого процесса.
  • Хроническое воздействие малых доз радиации. Данные клетки очень подвержены воздействию даже слабых доз радиации. Это способно нарушить процессы передачи генетической информации при делении, в результате чего появится плазмоцит с нарушенным генетическим кодом.
Радиация
Радиация – одна из причин возникновения миеломной болезни

К сожалению, даже при условии полного исключения перечисленных факторов, нет стопроцентной гарантии того, что заболевание не возникнет. С другой стороны, даже при наличии суммы воздействия этих факторов, заболевание может не возникнуть.

Симптомы

Существуют признаки, которые может заметить не только врач поликлиники, но и сам пациент. На самом деле, опираясь только на перечисленные симптомы, невозможно с уверенностью заявить о заболевании миеломной болезнью, тем не менее, знать их необходимо.

  • Ощущение дискомфорта и боли в костях.

    Как было описано выше, опухоль из плазмоцитов, находясь в кости, приводит к разрушению костной ткани и образованию полостей. При нагрузке, форма кости может немного меняться, это и вызывает болевые ощущения.

  • Боль в сердечной мышце, в суставах и сухожилиях.

    Это развивается из-за отложения в данных органах патологического белка Бенс-Джонсона. Он раздражает болевые рецепторы и возникает постоянное ощущение ноющей боли.

  • Частые патологические переломы.

    В результате образования пустот и последующего развития остеопороза из-за наличия скопления плазмоцитов, костная ткань становится не устойчивой к нагрузкам даже во время занятия повседневными делами. Возникают патологические переломы при минимальных нагрузках в нетипичных местах. Более всего этому процессу подвержены кости грудной клетки, позвоночного столба и бедер.

  • Снижение активности иммунной системы.

    Образование лейкоцитов костным мозгом снижается в результате вытеснения кроветворных клеток плазмоцитарной опухолью. Это приводит к снижению резистентности организма перед вирусными, грибковыми и бактериальными заболеваниями.

  • Повышение уровня кальция в сыворотке крови.

    Разрушение костной ткани приводит к выбросу большого количества кальция в кровь. Это приводит к нарушениям в психической сфере, проблемам с опорожнением кишечника, наличию тошноты, полиурии и слабости.

  • Поражение почек при миеломной болезни.

    Такое состояние носит название «миеломная нефропатия». Оно развивается как результат отложения свободных кристаллов кальция в протоках почек и последующим образованием камней. Так же поражение развивается из-за повышения уровня в крови продуктов распада белка. Более того, белок Бенс-Джонса, который откладывается в канальцах нефронов, способен вызывать процесс, который называется «нефросклероз». Это нарушает отхождение мочи из почек, развитию гидронефроза, артериальной гипертензии паренхиматозной почечной этиологии и приводит к отекам.

  • Снижение количества эритроцитов.

    Из-за повреждения эритроцитарного ростка костного мозга, снижается выработка ретикулоцитов и красных кровяных телец. Это проявляется снижением уровня гемоглобина и количества эритроцитов в общем анализе крови. При этом развивается хроническая тканевая гипоксия, слабость, головокружение, бледность кожных покровов и снижение работоспособности.

  • Гиперкоагуляция крови.

    В результате повышения вязкости плазмы, возникает ничем не обусловленный сладж-феномен и склеивание красных форменных элементов крови в столбики, это дает старт образованию тромбов, которые приводят к носовым кровотечениям, кровоточивости десен, обморокам и частым образованием синяков и гематом.

Множественная миелома
Внешний вид мазка крови при миеломе

Диагностика

Постановка диагноза миеломной болезни врачом-специалистом, заключается в нескольких этапах действий. Первым делом производится сбор жалоб, семейного анамнеза и анамнеза заболевания. После этого первичный осмотр с постановкой предварительного диагноза. Далее, после применения лабораторных и инструментальных диагностических методов, можно установить окончательный диагноз.

А теперь по порядку:

Во время сбора анамнеза, необходимо выяснить начало появления болевого синдрома, наличие ощущения онемения в конечностях, утомляемости, наличие спонтанных кровотечений и гематом. Так же необходимо выяснить наличие семейного анамнеза по поводу указанной патологии.

Далее следует первичный осмотр, во время которого доктор определяет наличие патогномоничных симптомов на коже, точки болезненности в мышцах и костях из-за остеопороза в связи с опухолью из плазмоцитов, осматривает возникшие гематомы. Так же необходимо обратить внимание на окрас слизистых, ведь их бледность может свидетельствовать о наличии вторичной анемии. Наличие учащения сердечных сокращений может натолкнуть на тот факт, что организм пытается компенсировать тканевую гипоксию, ускоряя кровоток.

Показатели общего анализа крови при миеломной болезни:

  • Увеличенный показатель скорости оседания эритроцитов 60-70 мм/час.
  • Снижение общего числа эритроцитов. У мужчин нижним порогом нормы являются 4х1012 клеток/литр, у женщин – 3,7х1012 клеток/литр.
  • Снижение уровня ретикулоцитов (регенераторные клетки, которые костный мозг выпускает в кровяное русло для компенсации состояний после кровотечений) ниже 0,88%.
  • Уровень тромбоцитов ниже 180х109 клеток в литре.
  • Падение уровня нейтрофилов ниже 1500 в 1 мкл.
  • Уровень лейкоцитов ниже 4х109.
  • Повышение уровня моноцитов выше 0,7х109.
  • Падение уровня гемоглобина ниже 100 г/л.
  • Наличие плазматических клеток при микроскопии мазка крови.

Биохимия крови при плазмоцитоме будет характеризоваться:

  • Повышением уровня белка более чем 100 г/л.
  • Снижение альбуминов менее 38 г/л.
  • Рост показателей свободного кальция до 2,75 ммоль/литр.
  • Повышение мочевой кислоты.
  • Увеличение содержания креатинина и мочевины.
При трепанопиопсии (миелограмма) будет характерно повышение до 12% числа плазматических клеток, наличие атипичных клеток, снижение активности всех ростков кроветворения, что приведет к апластической анемии, а так же множество незрелых атипичных клеток.
В качестве лабораторных маркеров определяют уровни парапротеинов различных классов и бета-2-микроглобулина.
При рентгенографии, будут обнаруживаться так называемые «штампованные» дефекты в костях организма. Это связано с остеопорозом и образованием полостей, которые на снимки видны как просветление ткани.
Так же применяют спиральную компьютерную томографию, которая так же даст понимание о наличии опухолей и очагов деструкции в костях.
Биопсия
Биопсия красного костного мозга

Лечебная тактика

Для повышения эффективности от терапевтического вмешательства при миеломной болезни, применяется комбинированная схема лечения, которая включает в себя назначение курса химиотерапии, в состав которой входят токсины, оказывающие негативное действие на миеломные клетки, трансплантация костного мозга и политопных стволовых клеток, радиотерапия и хирургическое вмешательство по поводу единичных плазмоцитом.

Лечение при миеломной болезни довольно длительное и тяжелое для организма из-за своей неспецифической токсичности. Поэтому для компенсации этого состояния назначаются специальные диеты. Питание должно быть богато витаминами, белком и насыщенными жирами. Лечение народными средствами не приносит достоверных результатов, поэтому все же лучше обратиться к специалисту.

Из-за наличия массы патологических процессов в организме, в связи с наличием злокачественного заболевания, применяется обезболивающая терапия, которая в зависимости от стадии заболевания, может включать как ненаркотические анальгетики, так и опиоиды.

Проведение химиотерапии
Проведение химиотерапии

Прогноз при миеломной болезни

Как и многие злокачественные заболевания, вероятность полного излечения зависит от стадии, на которой была выявлена миеломная болезнь, активности лечения, индивидуальных особенностей организма человека и соблюдения клинических рекомендаций лечащего врача.

Даже при излечении, опухоль способна рецидивировать. Но при полном отсутствии лечения от миеломной болезни, после появления клинической картины, пациенты умирают в течении двух-трех лет в 100% случаев.

Задайте вопрос врачу



Задай свой
вопрос и получи
консультацию
бесплатно