Что такое нейробластома?

Нейробластома – это тип рака, который зарождается в некоторых очень ранних формах нервных клеток, обнаруженных у эмбриона или плода.

Термин «нейро» относится к нервам, тогда как «бластома» относится к раку, который поражает незрелые или развивающиеся клетки

Этот тип рака чаще всего встречается у детей грудного и раннего возраста. Редко бывает у детей старше 10 лет, и крайне редко его обнаруживают у взрослых.

Нейробластомы – это раковые образования, которые начинаются в ранних нервных клетках (называемых нейробластами) симпатической нервной системы, поэтому они могут быть найдены где угодно внутри этой системы.

Нейробластома
На фото: Нейробластома на клеточном уровне

Многим интересно можно ли заразиться нейробластомой. Нет, она абсолютно не заразна.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C47

Локализация

В 35% случаев болезнь обнаруживается в надпочечниках, в 25% случаев — в нервных ганглиях брюшной полости. Большинство остальных начинается в симпатических ганглиях около позвоночника в области груди, шеи или в области таза.

Надпочечники 35%
Брюшная полость 25%
Остальные 40%

Поведение

Нейробластомы ведут себя по-разному в каждом конкретном случае. Некоторые растут и распространяются быстро, в то время как другие растут медленно. Иногда у очень маленьких детей раковые клетки умирают без причины, и опухоль исчезает сама по себе. В других случаях клетки иногда созревают самостоятельно в нормальных ганглиозных клетках и прекращают деление. Это делает опухоль ганглионевромой.

Нейробластома также может распространяться по тканям за пределы исходного места, например: в костный мозг, кости, лимфатические узлы, печень и кожу.

Причины заболевания

Как и в большинстве случаев рака, причины этого заболевания неизвестны.

Признаки и симптомы

Недомогание

Симптомы заболевания различаются в зависимости от того, где обнаруживается опухоль.

Первые симптомы имеют неясный характер, например:

  • усталость,
  • потеря аппетита
  • боль в костях.

Более специфические симптомы при нейробластоме будут проявляться в зависимости от того, где локализована опухоль:

  • Если опухоль находится в брюшной полости, живот ребенка может быть опухшим, больной может жаловаться на запоры или испытывать трудности с мочеиспусканием.

  • Поражение области грудной клетки может приводит к одышке и трудностям с глотанием пиши или воды.

  • Поражение области шеи иногда влияет на дыхание и глотание.

  • Иногда в коже появляются отложения нейробластомы, которые проявляются в виде небольших синяков.

  • Если опухоль надавливает на спинной мозг, дети могут чувствовать слабость в ногах и неуверенно ходить. Если ваш ребенок еще не ходит, вы можете заметить уменьшение движений ног. Они могут также жаловаться на запоры и трудности мочеиспускания.

  • Очень редко у детей могут наблюдаться резкие движения глаз и мышц, а также общая неустойчивость, связанная с нейробластомой.

Как диагностируется нейробластома

Для диагностики нейробластомы могут потребоваться различные тесты и исследования.

К ним относятся:

  • Биопсия

  • Анализ крови и мочи

  • Рентген

  • Компьютерная или магнитнорезонансная томография, а также специальное сканирование ядерной медицины, которое называется сканированием MIBG

  • В современных западных странах также проводят тесты VMA и HVA, чтобы выяснить, действительно ли у вашего ребенка нейробластома, и какова точная позиция исходного участка опухоли внутри тела. В ходе испытаний также выясняется, распространилась ли нейробластома на другие участки.

Тесты на VMA и HVA

В ходе этих тестов будет выполнен анализ мочи. В девяти случаях из десяти в моче больного нейробластомой будут содержаться ванилилминдальная кислота (VMA) или гомоваллиловая кислота (HVA). Измерение VMA и HVA в моче может помочь подтвердить диагноз. Ваш ребенок также будет проверять уровни VMA и HVA во время и после лечения. Уровни этих веществ будут падать, если лечение будет давать положительный эффект. Поскольку эти химические вещества продуцируются опухолевыми клетками и могут использоваться для измерения активности опухолей, их иногда называют опухолевыми маркерами.

Сканирование MIBG

Большинство детей также проходят сцинтиграфию MIBG (metaiodobenzyl guanidine). MIBG — это вещество, которое поглощается клетками нейробластомы. Это делается путем инъекции. Присоединение небольшого количества радиоактивного йода к MIBG позволяет опухолям быть замеченными с помощью сканера радиации. MIBG также может использоваться в качестве лечения.

Биопсия

Небольшую выборку клеток обычно берут из опухоли во время операции под общим наркозом. Затем эти клетки исследуют под микроскопом и проводят различные биохимические исследования в лаборатории. Среди них проводят тест на наличие в опухолевых клетках «биологических маркеров». Один из этих «маркеров» называется MYCN. Присутствие определенного количества MYCN в клетках может указывать на то, что нейробластома может быть более агрессивной. В такой ситуации лечение должно быть более интенсивным.

Стадии нейробластомы

Стадия рака — это термин, используемый для описания его размера и распространения за пределы его исходного расположения. Знание конкретного типа и стадии рака помогает врачам выбрать лучшее лечение для пациента.

Общепринятая промежуточная система для нейробластомы описана ниже.

Стадия 1

Рак содержится в одной области тела, и нет никаких свидетельств того, что он распространился. Опухоль может быть полностью удалена хирургическим путем, или могут оставаться микроскопические опухоли, оставшиеся после операции. Прогнозы лечения на этой стадии самые благоприятные. Пятилетняя выживаемость составляет 100%.

Стадия 2A

Рак локализуется и не начал распространяться в другие органы, но полностью удалить его хирургическим путем очень сложно. По статистике, 94% больных можно вылечить на этой стадии заболевания.

Стадия 2B

Рак локализуется и начал распространяться в близлежащие лимфатические узлы.

Стадия 3

Рак распространился на окружающие органы и структуры, но не распространился на отдаленные участки тела. В пятилетний период после постановки диагноза на этом этапе выживают 60% больных.

Стадия 4

Нейробластома 4 стадии самая опасная. Рак распространился на отдаленные лимфоузлы, кости или костный мозг, печень, кожу или другие органы. Выживаемость больных на этой стадии составляет всего лишь 20% в пятилетний период.

Стадия 4S

(также называемая специальной нейробластомой)

Такая стадия наблюдается у детей до одного года. Рак локализуется (как на стадии 1, 2А или 2В), но начинает распространяться на печень, кожу или костный мозг. Прогноз на этой степени болезни – 74% выживаемости в пятилетний период после обнаружения заболевания.

В последнее время всё более широкое использование обретает новая система классификации нейробластомы. Она была разработана Международной группой риска развития нейробластомы (INRG).

Стадия L1

Опухоль локализована и не распространилась на важные участки (жизненно важные структуры) поблизости. Его можно удалить хирургическим путем.

Стадия L2

Опухоль локализована, но имеет «определенные факторы риска» и не может быть безопасно удалена хирургическим путем.

Стадия M

Опухоль распространилась на другие части тела.

Стадия MS

Эту стадию присваивают только детям до 18 месяцев. Рак распространился на кожу, костный мозг или печень.

Лечение нейробластомы

Возраст больного, а также размер и положение опухоли, её агрессивность (включая статус MYCN) и распространение влияют на лечение нейробластомы.

Хирургическое лечение

Для опухолей, которые не распространяются (локализованные опухоли), как правило, назначается хирургическое лечение. На ранних стадиях болезни, если нет никаких доказательств того, что опухоль распространилась на лимфатические узлы или любые другие части тела, будет сделана операция по удалению опухоли.

Лечение, как правило, возможно для детей с локализованными опухолями. Однако, если опухоль классифицируется как высоко рискованная, исходя из результатов биопсии, потребуется дальнейшее лечение химиотерапией и, возможно, лучевой терапией. Если опухоль достигла больших размеров или находится в труднодоступном месте, то может быть назначен курс химиотерапии для уменьшения размеров опухоли перед операцией.

Химиотерапия

Химиотерапия

Если во время постановки диагноза болезнь распространилась по организму или указана как высокоактивная по результатам биопсии, необходима интенсивная химиотерапия.

Высокодозная химиотерапия с поддержкой стволовых клеток

Если нейробластома проникла в несколько частей тела и является агрессивной, то после обычных курсов химиотерапии применяют высокодозную химиотерапию с поддержкой стволовых клеток.

Высокие дозы радиации разрушают оставшиеся клетки нейробластомы, но при этом они также уничтожают костный мозг организма, где производятся клетки крови. Для того, чтобы избежать возможные проблемы с продуцированием кровяных клеток, ребенку вводят стволовые клетки. Стволовые клетки собираются у больного через капельницу перед дачей химиотерапии, затем замораживаются и хранятся.

После химиотерапии собственные стволовые клетки возвращаются больному через капельницу. Они проникают в костный мозг, где вырастают в зрелые кровяные клетки в течение 2-3 недель.

Лечение моноклональными антителами

Моноклональные антитела могут разрушать некоторые типы раковых клеток, при этом причиняя небольшой вред нормальным клеткам. В настоящее время проводится тестирование нового метода лечения моноклональных антител, называемого анти-GD2, у людей с нейробластомой высокого риска.

Дети в Великобритании с нейробластомой высокого риска получают анти-GD2 как часть клинического испытания. В ходе клинических испытаний появились убедительные доказательства того, что подобной лечение болезни может быть многообещающим в совокупности с остальными методами лечения.

Это нестандартное лечение для людей с нейробластомой, потому что оно имеет очень неприятные побочные эффекты. Его польза все еще нуждается в полной проверке и подтверждении.

Радиотерапия

Радиотерапия
На фото: Аппарат лечения радиотерапией

Внешняя радиационная терапия назначается, когда прогрессирующая опухоль распространяется на несколько частей тела. В лечении использует лучи высокой энергии, чтобы разрушить раковые клетки, при этом нанося как можно меньший вред нормальным клеткам. Лучевая терапия проводится с помощью аппаратов, не соприкасающихся с телом.

Внутреннюю радиотерапию иногда можно назначать с использованием радиоактивного MIBG. Радиоактивная MIBG подобна MIBG, используемой в исследовании для диагностики нейробластомы (см. Выше), правда дозы радиации здесь более высокие.

Лечение новорожденных

Дети в возрасте до 18 месяцев с нейробластомой часто имеют опухоли с низким уровнем риска. Большинство детей в этой возрастной группе полностью излечивается.

Дети с заболеванием стадии 4S имеют хороший прогноз к выздоровлению. Опухоли либо регрессируют спонтанно, либо после химиотерапии, которая назначается только в том случае, если опухоли вызывают симптомы. Они полностью исчезают или превращаются в незлокачественную (доброкачественную) опухоль, называемую ганглионевромой.

Многим детям после первоначальных диагностических тестов и промежуточных исследований просто требуется тщательный мониторинг в течение нескольких лет.

Ганглионевромы обычно безвредны и не будут вызывать никаких проблем или нуждаться в каком-либо лечении.

Побочные эффекты лечения нейробластомы

Побочные эффекты

Лечение часто вызывает побочные эффекты, и врач обсудит это с вами до начала лечения. Любые возможные побочные эффекты будут зависеть от фактического лечения и локализации.

Побочные эффекты могут включать:

  • Тошноту и рвоту

  • Понос

  • Выпадение волос

  • Снижение иммунитета

  • Кровоподтеки и кровотечения

  • Усталость

Поздние побочные эффекты

У небольшого числа детей могут развиваться поздние побочные эффекты, иногда через много лет после лечения. К ним относятся изменения в работе сердца и почек, проблемы со слухом, проблемы с фертильностью, возможное сокращение роста костей при лучевой терапии и немного повышенный риск развития другого рака в дальнейшей жизни.

Клинические испытания

Клинические испытания

Многие дети проходят лечение в рамках клинических исследований. Испытания направлены на то, чтобы улучшить понимание лучшего способа лечения болезни, как правило, путем сравнения стандартного лечения с новой или модифицированной версией. Специализированные врачи проводят много исследований для лечения детских раковых заболеваний.

Во многих европейских странах дети могут принимать участие в национальных и европейских исследованиях. Европейская исследовательская группа называется SIOPEN.

Ваши чувства

В лечении болезни очень важно обратиться к высоко квалифицированным специалистам. Врачи должны не только рассказать Вам о лечении и возможных последствиях лечения вашего ребенка, но и обсудить другие трудности, которые могут возникнуть в ходе лечения. Важна также и поддержка родителей в непростой ситуации, им нередко требуется профессиональная помощь психологов.

Задайте вопрос врачу



Задай свой
вопрос и получи
консультацию
бесплатно