Что такое остеосаркома челюстных костей?

Остеосаркома вид агрессивных злокачественных опухолей костей. После множественной миеломы, этот тип новообразований является вторым по распространенности среди первичных опухолей костей.

Саркома челюстных костей является медуллярным типом остеосаркомы. Как правило, заболевание поражает верхнюю челюсть и область вокруг носовой полости.

саркома нижней челюсти
Фото пациента у которого диагностирована саркома нижней челюсти

Существует несколько типов остеосаркомы челюстных костей, но все они, как правило, подразделяются на два типа: первичные и вторичные. Этиология первичного типа неизвестна; Вторичные черепно-лицевые остеогенные саркомы встречаются у пациентов старшего возраста, страдающие болезнью Педжета, Фиброзной дисплазией костей, а также перенесшие радиоактивное облучение ЧЛО.

Саркома челюсти также может встречаться под другими именами, такими как:

  • Челюстная остеогенная саркома
  • Остеосаркома челюсти
  • Остеогенная саркома челюстных костей

Причины

Точная причина возникновения саркомы челюсти, а также механизм её формирования неизвестны, и в настоящее время невозможно предотвратить возникновение заболевания.

Опухоль может возникать из-за некоторых ранее существовавших состояний и аномалий. Такие состояния могут включать радиационное облучение, генетические аномалии, наличие множественной хондромы и любое физическое повреждение или травму.

Кто чаще подвержен заболеванию?

Согласно статистике, наиболее часто челюстная саркома встречается у людей возрастом от 20 до 40 лет. Заболевание не имеет никаких этнических, рассовых и географических предпочтений.

Факторы риска

Точные факторы риска саркомы челюстных костей неизвестны. Однако риск остеосаркомы связан со следующими факторами:

  • Некоторые генетические мутации. Включая мутации в гене Rb и Р53

  • Лица с двусторонней ретинобластомой имеют более высокий риск развития заболевания

  • Несколько генетических заболеваний, таких как синдром Ротмунда-Томпсона, синдром Блума, синдром Ли-Фраумени, наследственный множественный экзостоз и синдром Вернера

  • Болезнь Педжета кости, фиброзная дисплазия, остеобластома, болезнь Оллиера и химиотерапия

  • Ранее проведенная лучевая терапия для других раковых заболеваний. Радиоизлучение имеет ожидаемый побочный эффект повреждения генетического материала в нормальных клетках. Это может привести к развитию «вторичного» рака

  • Любая физическая травма или травма челюсти или ЧЛО

Важно отметить, что наличие фактора риска не означает, что человек скорее всего болен или заболеет остеосаркмой. Фактор риска увеличивает шансы на получение этого состояния по сравнению с человеком без факторов риска.

Кроме того, отсутствие фактора риска не означает, что человек не может заболеть челюстной остеосаркомой.

Признаки и симптомы

В начальной фазе роста опухоли болезнь протекает бессимптомно. Опухоли мягких тканей растут умеренными темпами, и затем они внезапно начинают быстро прогрессировать.

Саркома челюсти

В зависимости от локализации на челюстной кости больные могут жаловаться на боли, воспаления, смещение или выпирание зубов, ощущение покалывания или онемение.

По мере роста опухоли, она начинает сдавливать соседние органы, нервы и мышцы. У человека могут возникать проблемы с едой, глотанием или дыханием. У некоторых людей может наблюдаться дисфункция органов и внутренние кровоизлияния.

Диагностика

Многие другие заболевания могут иметь сходные признаки и симптомы. Врачи должны сделать серию исследований, чтобы исключить их.

Диагноз остеосаркомы челюстных костей производится с использованием следующих инструментов:

  • Физическое обследование, оценка истории болезни пациента

  • Гистопатологические исследования, проводимые на биопсийном образце

  • Рентгенологические исследования опухоли

  • МРТ или КТ пораженного участка

Осложнения

Осложнения остеосаркомы челюстей зависят от локализации и тяжести опухоли. К ним относятся:

  • Из-за обструкции полости носа или рта у человека могут возникнуть длительные проблемы с кормлением и дыханием

  • Опухоль может влиять на внешний вид человека, его уверенность в себе и чувство собственного достоинства

  • Могут потребоваться сложные и дорогостоящие хирургические процедуры для восстановления профиля лица

  • Повреждение других органов вследствие метастазов — печени, костей и легких

  • Обычно к тому времени, когда обнаруживаются остеосаркомы ЧЛО, есть вероятность, что они распространились по организму

  • Известно, что опухоли характеризуются высоким процентом рецидива, даже при хирургическом удалении

  • Глубокие опухоли могут вызвать повреждения соседних тканей и органов

  • Во время операции по удалению остеосаркомы челюсти могут быть повреждены жизненно важные нервы, кровеносные сосуды и другие окружающие структуры.

Лечение

Лечение саркомы челюстных костей может включать хирургическую операцию, химиотерапию и лучевую терапию. Прогноз остеосаркомы челюсти зависит от стадии рака; Опухоли более высокого ранга имеют плохой прогноз.

Пораженная челюсть после удаления
Пораженная челюсть после удаления

Лечение остеосаркомы челюсти может включать такие терапии как:

  • Любая комбинация химиотерапии, лучевой терапии и инвазивных процедур.

  • Широкое хирургическое удаление челюстной остеосаркомы и удаление всего очага поражения является стандартным режимом лечения. Если опухоль не полностью удалена, то она повторится вновь.

  • Эмболизация опухоли используется для временного облегчения симптомов и снижения кровопотери во время хирургической процедуры.

После хирургического удаления опухоли могут быть запланированы восстановительные хирургические процедуры для исправления дефектов лица и восстановления лица.

Профилактика

В настоящее время медицинские исследования не установили способа предотвращения появления остеосаркомы челюсти.

Тем не менее присутствие любой опухоли или поражения лицевой области должно быть поводом к немедленному обращению к врачу.

Регулярный медицинский осмотр со сдачей анализов крови и сканированием остей является обязательным для тех, кто уже перенес опухоль. Это связано как с его высоким метастазирующим потенциалом, так и с возможностью повторения. Нередко требуется несколько лет активной бдительности для того, чтобы убедиться в отсутствии заболевания.

Прогноз

Прогноз остеосаркомы челюстных костей лучше, чем при традиционной остеосаркоме.

Тем не менее несколько прогностических маркеров идентифицированы исследованиями, которые помогают определить прогноз остеосаркомы челюстей (или остеосаркомы нижней челюсти). Многие из этих прогностических маркеров основаны на дефектных генах или дефектных белках, обнаруженных в опухоли. Некоторые из этих генетических дефектов, которые изменяют прогноз, описаны ниже.

Следующие условия приводят или указывают на плохой прогноз:

  • Наличие мутации в гене Rb
  • Наличие мутации гена MDR-1, которая представляет собой резистентный к нескольким лекарствам ген, приводит к тому, что опухоль не реагирует на определенные химиотерапевтические агенты
  • Наличие мутаций c-FAS у пациентов приводит к ухудшению прогноза из-за плохого ответа состояния на химиотерапию и более высоких шансов рецидивной и метастатической остеосаркомы
  • Потеря гена M-TAP

Другие факторы, которые связаны с прогнозом остеосаркомы, включают:

  • Было показано, что потеря гетерозиготности 18q у пациентов с болезнью кости Педжета увеличивает развитие остеосаркомы у таких пациентов.
  • Исследования показали, что челюстные остеосаркомы у детей имеют более плохой прогноз, чем у пациентов среднего возраста.
  • Некоторые исследования указывают на то, что у мужчин с подобными опухолями прогноз несколько хуже, чем у женщин; Но это не было подтверждено.
  • Размер опухоли также определяет ее прогноз. Как правило, более крупные опухоли имеют гораздо худший прогноз, чем опухоли меньшего размера.
  • Важными факторами являются также длительность симптомов.Наличие спонтанного некроза приводит к худшему прогнозу. Спонтанный некроз означает тип некроза, который присутствует в результате роста опухоли, а не вследствие химиотерапии

Задайте вопрос врачу



Задай свой
вопрос и получи
консультацию
бесплатно