Что такое саркома Капоши?

Саркома Капоши (далее СК) – это рак, который вызывает появление пятен на коже, в полости рта, носа и горла, в лимфатических узлах или других органах, включая лёгкие и пищевод. Эти пятна, или повреждения, обычно красного или пурпурного цвета. Они образованы из раковых клеток кровеносных сосудов и клеток крови.

Кожные поражения Саркомы Капоши наиболее часто появляются на ногах или на лице. Они могут плохо выглядеть, но не вызывают никаких симптомов. Лишь некоторые повреждения на ногах или в области паха могут вызвать болезненное опухание ног и ступней.

СК может вызвать серьезные проблемы или даже стать опасным для жизни, когда поражения находятся в легких, печени или в пищеварительном тракте. Опухоли в пищеварительном тракте, например, могут вызвать кровотечения, в то время как опухоли в легких затрудняют дыхание.

Саркома Капоши
На фото: Саркома Капоши. Характерные фиалковые бляшки на крыльях и кончике носа у ВИЧ-инфицированной пациентки.

Своё называние заболевание получило в честь дерматолога Морица Капоши, который впервые описал его.

Саркома Капоши
Саркома Капоши на клеточном уровне
Саркоме Капоши присвоен код в соответствии с МКБ-10: C46

Признаки и симптомы

Наиболее распространенным симптомом саркомы Капоши является появление маленьких, безболезненных, плоских и обесцвеченных пятен на коже или во рту. Они обычно имеют красные или пурпурные цвета и похожи на синяки. Как правило, пятна располагаются на ногах, а также в области головы и шеи. Со временем они могут вырастать в узлы и сливаться друг с другом. Поражения могут иметь размеры от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре.

Если СК затрагивает внутренние органы, то в зависимости от локализации могут развиваться различные симптомы, такие как:

  • Опухание рук или ног

  • Одышка

  • Боли в груди

  • Кашель с кровью

  • Тошнота

  • Рвота

  • Боли в желудке

  • Диарея

  • Кишечная непроходимость

Когда обращаться за медицинской помощью

Дерматолог

Вам следует обратиться к терапевту, если у вас есть какие-либо тревожные симптомы, которые, по вашему мнению, могут быть вызваны саркомой Капоши. Если у вас есть ВИЧ, вы попадаете в группу риска развития этого заболевания.

Ваш врач спросит о ваших симптомах и осмотрит вашу кожу, чтобы найти характерные признаки заболевания. Если врач заподозрит саркому Капоши, он потребует сделать ряд анализов для подтверждения диагноза.

Диагностика

Для подтверждения саркомы Капоши нужно пройти ряд тестов:

  • Тест на ВИЧ

    Берется анализ крови, чтобы подтвердить, есть ли у вас ВИЧ.

  • Биопсия кожи

    Небольшой образец клеток удаляется с пораженного участка кожи и проверяется на наличие клеток саркомы Капоши.

  • Эндоскопия

    Тонкая гибкая трубка, называемая эндоскопом, передается вам в горло, чтобы увидеть, не затронуты ли ваши легкие или пищеварительная система.

  • Компьютерная томография (КТ)

    Проводится чтобы определить, затронуты ли ваши лимфатические узлы или другие части вашего тела.

Каковы причины саркомы Капоши?

Причины

Саркома Капоши вызвана вирусом, связанным с вирусом герпеса человека (ВГЧ-8), также известным как саркома-ассоциированный герпесвирус Капоши (KSHV).

Считается, что этот вирус передаётся половым путем, а также через слюну или от матери к ребенку во время родов.

ВГЧ-8 является относительно распространенным вирусом, и у подавляющего большинства людей, у которых он есть, не развивается саркома Капоши. Лишь люди с ослабленным иммунитетом или с генетической уязвимостью к вирусу могут заболеть саркомой Капоши.

Ослабленная иммунная система позволяет вирусу ВГЧ-8 (HHV-8) размножаться до высокого уровня в крови, что увеличивает вероятность возникновения заболевания.

Вирус, по-видимому, изменяет генетические инструкции, которые контролируют рост клеток. Это означает, что некоторые клетки размножаются бесконтрольно и образуют куски ткани, известные как опухоли.

ВГЧ-8
На фото: вирус ВГЧ-8

Фото изображает флуоресцентное многоканальное изображение содержащей ВГЧ-8 (KHSV) клеточной линии L1T2. Синий флуоресцеин представляет собой ВГЧ-8 LANA, или ассоциированный с латентностью ядерный антиген, который связывает эпитоп KSHV с клеточным хроматином (представленным синим DAPI). Красный представляет актин, окрашенный родамином фаллоидином, который выделяет обширную цитоплазму. L1T2 является одной из немногих клеточных линий, которые могут удерживать эпитоп KSHV in vitro в течение длительного периода времени, сохраняя туморогенность in vivo. Эти клеточные линии необходимы для изучения поведения роста и in vitro лекарственной реакции саркомы Капоши. Обратите внимание на LANA-отрицательные ячейки, которые сохраняют преобразование независимо от KSHV. 630X.

Типы саркомы Капоши и их лечение

Существует четыре основных типа саркомы Капоши. Эти типы воздействуют на разные группы людей и рассматриваются по-разному.

Эпидемическая саркома Капоши

Этим типом саркомы Капоши болеют ВИЧ-инфицированные люди. Диагностирование СК автоматически сигнализирует о том, что больной не просто ВИЧ-инфицирован, а уже болен СПИДом.

Саркома Капоши, связанная с ВИЧ, может прогрессировать очень быстро, если ее не лечить. Тем не менее его можно контролировать, принимая так называемую комбинированную антиретровирусную терапию (cART) – для предотвращения размножения ВИЧ и восстановления иммунной системы. Иммунная система может затем снизить уровни ВГЧ-8 в организме.

Некоторым людям также может потребоваться лечение с помощью лучевой или химиотерапии, в зависимости от места и степени развития рака, и от симптоматики заболевания.

Классическая саркома Капоши

Саркома Капоши классического типа затрагивает в основном мужчин среднего и пожилого возраста средиземноморского, центрально европейского, восточно европейского и еврейского происхождения.

Считается, что люди, страдающие от СК классического типа, родились с генетической уязвимостью к вирусу ВГЧ-8.

В отличие от других типов саркомы Капоши, симптомы классической СК прогрессируют очень медленно в течение многих лет, а их локализация обычно ограничиваются кожей.

В большинстве случаев немедленного лечения классической СК не требуется, потому что болезнь, как правило, не влияет на продолжительность жизни. Обычно больных ставят на контроль, а лечение назначают лишь если у больного появляются какие-либо неблагоприятные симптомы.

В лечении подобного типа СК часто используется лучевая терапия, хотя небольшие участки кожи или узлы могут быть удалены с помощью незначительной хирургии или криотерапии.

Иммунно-супрессивный тип

Саркома Капоши этого типа связана с пересадкой чужого органа пациенту. Она является редким осложнением после трансплантации. Это происходит потому, что иммунодепрессанты, которые используются для ослабления иммунной системы и помогают предотвратить отказ организма от нового органа, могут позволить вирусу ВГЧ-8 активно размножаться.

Саркома Капоши, связанная с трансплантацией, может быть агрессивной и требует быстрого лечения. Заболевание лечат путем снижения или остановки иммунодепрессантов, если это возможно.

Если первый способ лечения не помогает, прибегают к лучевой или химиотерапии.

Эндемическая саркома Капоши

Этот тип СК распространен в некоторых частях Африки.

Хотя этот тип СК классифицируется отдельно от СК, связанной с ВИЧ, многие случаи заболевания могут быть результатом не диагностированной ВИЧ-инфекции. Поэтому все пациенты с подозрительными симптомами должны проходить тест на ВИЧ, поскольку наиболее эффективным лечением в этих случаях является лечение ВИЧ.

В случаях, не вызванных ВИЧ-инфекцией, этот тип СК может быть результатом генетической уязвимости к ВГЧ-8. Эти случаи обычно лечатся химиотерапией, хотя иногда может использоваться лучевая терапия.

Перспективы

При правильном лечении саркома Капоши обычно может контролироваться в течение многих лет. В развитых странах смерть от СК — очень редкое явление.

Пораженные участки кожи часто уменьшаются или полностью исчезают во время терапии. Хотя некоторые поражения остаются на коже всю жизнь.

Говорить о полном лечении любого типа саркомы Капоши сложно, и всегда есть шанс, что это заболевание может повториться в будущем. Если Вы входите в группу риска, советуем быть более внимательными к себе и ежегодно проходить обследования.

Примеры и фото саркомы Капоши

СКЖенщина-эскимос обратилась к врачу с саркомой Капоши ступичной локализации.

Пятна начались около 6 месяцев назад, и в это время на ее ногах все время просачивались язвы. Из-за травм у нее возникли проблемы с ходьбой.

Комментарий: имеются агрегаты веретенообразных клеток int eh dermis с отмеченными многочисленными мелкими сосудами. Окраска белка CD34 подтверждает сосудистую природу поражений. Поражения наблюдаются на обеих ногах, справа хуже, чем слева. Назначено лечение.

Саркома Капоши
Узлы СК на лице у больного
Саркома Капоши
Саркома Капоши на нёбе
Саркома Капоши
Опухоль значительно распространилась по коже, обезобразив её

Задайте вопрос врачу



Задай свой
вопрос и получи
консультацию
бесплатно