Саркома Юинга (СЮ) занимает второе место по распространенности детского рака костей. Чаще всего опухоль наблюдают в длинных костях ног или рук, в костях таза, грудной клетки, позвоночника и черепа. Крайне редко заболевание может поражать мягкие ткани и не затрагивать костей. Такой тип саркомы называют внекостной СЮ. Другим типом саркомы Юинга является примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Саркома Юинга отличается своей агрессивностью. Злокачественная опухоль без своевременного лечения быстро распространяется по всему организму.

Этой болезни чаще всего подвержены подростки, причем около половины случаев приходится на возраст от 10 до 20 лет. В несколько раз чаще саркома Юинга встречается у мальчиков, чем у девочек.

Саркома Юинга на лопатке
На фото: Саркома юинга лопатки очень большого размера

Своим названием заболевание обязано своему первооткрывателю Джеймсу Юингу, который впервые описал болезнь в 1921 году.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C41.9

Причины

Точные причины первичного рака кости неизвестны. Развитие саркомы Юинга может быть связано в некотором роде с периодом быстрого роста костей, что может объяснить, почему больше случаев заболевания приходятся на подростковый период. Как и другие виды рака, СЮ не заразна и не может быть передана другим людям.

Микрофотография метастатической саркомы Юинга в лёгком
Микрофотография метастатической саркомы Юинга в лёгком

Признаки и симптомы саркомы Юинга

Боль в ноге

Боль – наиболее распространенный симптом рака кости. Больные часто испытывают ночные боли. Тем не менее, симптомы могут варьироваться в зависимости от положения и размера опухоли. Болезни костей рук и ног, хромота, скованность движений – всё это может быть симптомами СЮ. Нередко ткани, находящиеся неподалеку от пораженного места воспаляются.

Больные могут иметь общие симптомы, такие как потеря аппетита, лихорадка, недомогание, усталость и потеря веса.

Саркома Юинга нередко обнаруживается лишь после того, как кость, ослабленная раком, разрушается в следствие незначительного падения или другого несчастного случая.

Диагностика

В медицине используются различные методы, чтобы диагностировать и найти это заболевание. Также проводятся тесты, чтобы узнать, откуда начался процесс и распространился ли рак на другие части тела.

В дополнение к физическому осмотру, используют следующие методы для диагностики саркомы Юинга:

Анализ крови

Полный анализ крови подсчитывает количество каждого типа клеток крови. Аномальные уровни лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов могут быть признаком того, что опухоль распространилась. Врач может также проверить функцию печени и почек и посмотреть на высокий уровень определенного фермента крови, называемого лактатдегидрогеназой или ЛДГ, что иногда помогает сигнализировать о наличии опухоли в организме.

Рентген

Рентген – это способ создать снимок органов и тканей внутри тела, используя небольшое количество рентгеновского излучения. Опухоли кости, обычно можно найти с помощью рентгена.

Для рентгенографирования костей использует радиоактивный трассер. Это делают, чтобы посмотреть на внутреннюю часть костей. Трассирующее вещество вводят в вену пациента. Оно собирается в области костей и обнаруживается специальной камерой. Здоровая кость кажется серой для камеры, а поврежденные области, вызванные опухолью, кажутся темными.

Компьютерная томография (КТ)

КТ создает трехмерное изображение внутренней части тела с использованием рентгеновских лучей, снятых под разными углами. Компьютер затем объединяет эти изображения в подробное поперечное сечение, которое показывает любые отклонения или опухоли. Для саркомы Юинга, будет выполнена КТ грудной клетки. Это позволит увидеть, распространилась ли опухоль в легкие. КТ может также использоваться для измерения размера опухоли. Иногда перед сканированием дается специальный краситель, называемый контрастной средой, чтобы обеспечить более точную детализацию изображения. Этот краситель можно вводить в вену пациента или давать в виде жидкости для проглатывания.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

В МРТ для получения детальных изображений тела используются магнитные поля, а не рентгеновские лучи. МРТ также может использоваться для измерения размеров опухоли. Перед сканированием для получения более четкого изображения может вводиться специальный краситель, называемый контрастным. Его вводят в вену пациента или дают в виде жидкости.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или ПЭТ-КТ

ПЭТ-сканирование обычно сочетают компьютерной томографией, такая процедура называется ПЭТ-КТ. ПЭТ-сканирование – это способ создания изображений органов и тканей внутри тела. Небольшое количество радиоактивного сахара вводится в организм пациента. Сахар поглощается клетками, которые потребляют больше энергии. Поскольку рак имеет тенденцию активно использовать энергию, он поглощает больше радиоактивного вещества. Затем сканер обнаруживает это вещество, чтобы получить изображения внутренней части тела. Для саркомы Юинга интегрированное ПЭТ-КТ-сканирование часто более чувствительно, чем обычное ПЭТ-сканирование.

Биопсия

Биопсия – удаление очень небольшого участка ткани для исследования под микроскопом. Если опухоль находится в руке или ноге, следует провести биопсию у ортопедического онколога или интервенционного радиолога, имеющего опыт лечения саркомы Юинга. Ортопед-онколог – врач, специализирующийся на раке опорно-двигательного аппарата.

Биопсия

Во время процедуры врач может взять образец опухоли, костный мозг или и то, и другое. Другие тесты могут предполагать, что рак присутствует, но только биопсия может сделать окончательный диагноз.

Постановка диагноза – это способ описания того, где расположена опухоль, где она распространилась и влияет ли она на другие части тела.

Врачи используют диагностические тесты, чтобы узнать стадию рака. Знание стадии болезни помогает правильно решить, какое лечение лучше использовать, а также дать верный прогноз пациенту.

Саркома Юинга
Саркома Юинга на кисти

Стадии Саркомы Юинга

Официальной системы постановки стадий для СЮ не существует, однако специалисты всё же привыкли различать следующие стадии:

  • Локализованная саркома Юинга

    Опухоль обнаруживается только при физическом осмотре или визуализации в первичном участке или в лимфатических узлах рядом с опухолью. Опухоль не распространилась за пределы этой области.

  • Метастатическая саркома Юинга

    Опухоль распространилась от первичного участка в другую часть тела (такую как легкие, другие кости или костный мозг). Болезнь редко распространяется на лимфатические узлы, головной мозг или спинной мозг. Около 25% детей и подростков с саркомой Юинга будут иметь явные признаки распространения опухоли в момент, когда им будет поставлен диагноз. Распространение опухоли является наиболее важным фактором, используемым для определения вариантов лечения и прогноза.

  • Повторяющаяся саркома Юинга

    Рекуррентная саркома Юинга – это опухоль, которая возвращается после лечения. Если рак вернется, будет назначена серия диагностических тестов, чтобы узнать о степени рецидива. Часто эта диагностика аналогична той, которая выполнялась во время первоначального диагноза.

Юинга
На фото: Саркома Юинга правой подвздошной кости. Тазовая рентгенограмма 5-летней девочки показывает большое литическое поражение.

Лечение саркомы Юинга

Как и с другими типами рака, чем раньше диагностируется СЮ, тем легче ее лечить. Обычно лечение проходит в виде комбинации химиотерапии, хирургии и лучевой терапии. Агрессивное лечение саркомы Юинга, используемое врачами, обусловлено высоким риском метастазирования.

Химиотерапия

Химиотерапия часто является первым курсом лечения саркомы Юинга. В отличие от других видов рака, где хирургическое вмешательство может быть первым шагом в лечении, врачи часто используют химиотерапию для уменьшения размера опухоли до ее хирургического удаления. Пациенты с саркомой Юинга часто получают комбинированную терапию, что означает, что одновременно используются несколько различных химиотерапевтических агентов. Химиотерапия также используется после операции для искоренения любых оставшихся раковых клеток.

Хирургия

После того, как химиотерапия уменьшила раковую опухоль, хирургия будет более эффективной в лечении саркомы Юинга. В этот момент хирург удалит опухоль, если это возможно. В некоторых случаях пациентам необходимы трансплантаты для замены пораженных участков, которые необходимо удалить. Очень редко для полного удаления опухоли требуется ампутация.

Лучевая терапия

Радиация может использоваться в комбинации с химиотерапией и хирургией для уничтожения раковых клеток, которые не удалось устранить с помощью хирургического вмешательства. Лучевая терапия будет использоваться вместо или до операции в опухолях, которые не могут быть удалены, или после операции, если у пациента была удалена опухоль, но имеются «близкие края» – это означает, что опухоль близка к краю хирургической резекции.

После лечения

Уход за детьми и взрослыми с диагнозом саркома Юинга не заканчивается после завершения активного лечения. Чтобы убедиться, что рак не вернулся, нужно следить за состоянием здоровья. Для этого пациентам рекомендуется пожизненное наблюдение у врачей, знакомых с поздними эффектами от лечения химиотерапией и лучевой терапией.

Это последующее наблюдение должно включать регулярные физические осмотры, медицинские тесты или и то, и другое. Врачи должны отслеживать выздоровление пациента в ближайшие месяцы и годы. На основании того, какой тип лечения применялся, врач определит, какие обследования и анализы необходимы для проверки долгосрочных побочных эффектов и возможности вторичного рака. Последующая помощь обычно включает сканирование костей, компьютерную томографию, МРТ и рентген.

Иногда побочные эффекты могут задерживаться после активного периода лечения. Они называются долгосрочными побочными эффектами. Кроме того, другие побочные эффекты, называемые поздними эффектами, могут развиваться спустя месяцы или даже годы после лечения. Поздние эффекты могут возникать практически в любом месте тела и включать физические проблемы, такие как проблемы с сердцем и легкими, а также эмоциональные и когнитивные проблемы, такие как тревога, депрессия и трудности в обучении.

Пациенты, прошедшие лечение саркомы Юинга, имеют более высокий риск развития лейкозов и опухолей, чем у здоровых людей.

Задайте вопрос врачу



Задай свой
вопрос и получи
консультацию
бесплатно